Síndrome de QT Largo (SQTL)

¿Qué es el síndrome de QT largo (SQTL)?

• El síndrome de Q-T largo es un trastorno del sistema eléctrico del corazón.
• La actividad eléctrica del corazón se produce por el flujo de iones (partículas cargadas eléctricamente de sodio, calcio, potasio y cloruro) dentro y fuera de las células del corazón. Pequeños canales iónicos controlan este flujo.
• El intervalo Q-T es la sección del electrocardiograma (ECG), que representa el tiempo que tarda el sistema eléctrico en disparar un impulso a través de los ventrículos y luego recargarse. Se traduce en el tiempo que tarda el músculo cardíaco en contraerse y luego recuperarse.
• El SQTL se produce como resultado de un defecto en los canales iónicos, que causa un retraso en el tiempo que tarda el sistema eléctrico en recargarse después de cada latido del corazón. Cuando el intervalo Q-T es más largo de lo normal, aumenta el riesgo de torsade de pointes, una forma de taquicardia ventricular potencialmente mortal.
• El SQTL es poco frecuente. La prevalencia es de aproximadamente 1 de cada 5.000 personas en los Estados Unidos.

¿Qué causa el SQTL?

El síndrome de Q-T largo puede ser adquirido o congénito:

El SQTL adquirido es causado por muchos medicamentos. La sensibilidad a estos medicamentos puede estar relacionada con causas genéticas.

El SQTL congénito generalmente se hereda. Es causada por una anomalía en el código genético de los canales iónicos. La anormalidad de los canales iónicos ralentiza la fase de recuperación de los latidos cardíacos. Las formas de SQTL heredado incluyen:

• Clasificaciones recientes: Se han descubierto anomalías en múltiples canales iónicos. Los más comunes incluyen LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5; estos se clasifican por el tipo de canal que causa el LQTS. El tipo de clasificación del SQTL está relacionado con el riesgo de eventos cardíacos futuros, ya que aquellos con SQT3 tienen el mayor riesgo de arritmias potencialmente mortales.
• Síndrome de Jervell, Lange-Nielsen (patrón de herencia autosómica recesiva): Ambos padres son portadores del gen anormal, pero es posible que no manifiesten el SQTL. Cada niño tiene un 25 por ciento de probabilidades de heredar SQTL. Este síndrome se asocia con sordera al nacer y es extremadamente raro, ya que existe una pequeña posibilidad de que ambos padres porten el gen del SQTL.
• Síndrome de Romano-Ward (patrón de herencia autosómica dominante**) * * – Uno de los padres tiene SQTL y el otro generalmente no. Cada niño tiene un 50% de probabilidades de heredar el gen anormal. En este síndrome, la audición es normal; sin embargo, la probabilidad de que los niños de esta familia tengan SQTL es mayor. El gen puede estar presente en todos los hijos de la pareja, en algunos de ellos o en ninguno.

Las personas en riesgo de SQTL incluyen:

• Niños sordos al nacer
• Niños y adultos jóvenes que tienen muerte súbita inexplicable o síncope en familiares
• Parientes consanguíneos de familiares con SQTL
• Aquellos con SQTL que toman medicamentos que pueden prolongar aún más los intervalos QT. Consulte medicamentos para evitar bajo las Opciones de Tratamiento.

¿Necesita hacerse la prueba de detección del síndrome de QT largo?

El síndrome de QT largo es una afección médica que se puede transmitir de generación en generación. Es importante que se haga la prueba de detección de esta afección si tiene un familiar de primer grado con Síndrome de QT Largo. Los parientes de primer grado son tus padres, hermanos e hijos.

El primer paso es decirle a su médico que tiene antecedentes familiares de esta afección. Es posible que desee hacer pruebas de diagnóstico para revisar su corazón. Si estas pruebas son positivas, debe ser atendido por un cardiólogo que esté familiarizado con esta afección.

• Para obtener una lista de cardiólogos que tratan a pacientes con Síndrome de QT Largo, visite nuestra Clínica de Arritmias Hereditarias.

¿Cuáles son los síntomas del síndrome de QT largo?

Los síntomas más comunes incluyen:

• Síncope (desmayo)
• Convulsiones
• Muerte súbita

Los síntomas del SQTL están relacionados con la torsade de pointes. Durante esta arritmia, el ventrículo late muy rápido e irregularmente. El corazón es incapaz de bombear sangre de manera efectiva al cuerpo. Si el cerebro no recibe un suministro de sangre adecuado, pueden producirse síncopes (desmayos) y actividad similar a convulsiones. Si la arritmia continúa, se producirá la muerte súbita. Si el ritmo cardíaco vuelve a la normalidad, los síntomas cesarán.

Los síntomas son más comunes durante:

• El ejercicio (o unos minutos después)
• La excitación emocional, especialmente el sobresalto
• Durante el sueño o al despertarse repentinamente

Algunas personas con SQTL congénito nunca tienen síntomas. El diagnóstico se hace durante un ECG de rutina o durante una evaluación porque un miembro de la familia lo tiene. Los síntomas suelen aparecer por primera vez durante los primeros años de la adolescencia.

¿Cómo se diagnostica el SQTL?

El SQTL generalmente se diagnostica midiendo el intervalo Q-T en el ECG. Otras pruebas pueden incluir:

• Prueba de esfuerzo por ejercicio
• Monitor ambulatorio

Su médico también le preguntará si tiene una:

• Antecedentes familiares de SQTL
• Antecedentes familiares de desmayos, convulsiones o paro cardíaco inexplicables
• Antecedentes de desmayos, convulsiones o paro cardíaco, especialmente con ejercicio

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