Antecedentes
El síndrome de Lown-Ganong-Levine (LGL) es una taquicardia supraventricular paroxística (TVS) que rara vez se ve y se considera un tanto misteriosa. La TVS se considera ligeramente similar al síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) debido a la PR corta (<120 ms), lo que indica preexcitación; sin embargo, ahí es donde terminan las similitudes. De hecho, no hay suficiente evidencia para definir realmente una anomalía de la estructura anatómica o la presencia de un tracto de derivación.1 LGL fue descubierto en 1952 por Bernard Lown, William Ganong y Samuel Albert Levine. Los fundadores tuvieron dificultades para proporcionar una definición sólida para la TVS, y hasta el día de hoy, el diagnóstico no es fácil de entender.
Presentación y diagnóstico
Los pacientes con LGL informan de antecedentes largos de palpitaciones, que comienzan en la edad adulta temprana y se vuelven menos frecuentes con la edad. A menudo, las palpitaciones se acompañan de angina de pecho, mareos, aturdimiento y dificultad para respirar.2 Además, se han observado ráfagas cortas y auto-terminantes de fibrilación auricular.3 La edad promedio de aparición es de 33,5 años, y las mujeres representan el 70,9% de los casos.1 La tasa de mortalidad es baja; sin embargo, algunos casos han resultado en fibrilación ventricular y muerte súbita cardíaca.2 El diagnóstico se realiza en un electrocardiograma de 12 derivaciones con la observación de los siguientes atributos: onda PR normal o invertida, intervalo PR corto, ausencia de onda delta y morfología y duración del complejo QRS normal.3 Dr. Gurvinder Rull señaló que la duración de la conducción a través del nodo AV es rápida, lo que revela una conducción ganglionar auriculoventricular mejorada (EAVNC).2
Tratamiento
De acuerdo con Rull, la ablación no se realiza porque no hay un haz aberrante para ablar como en WPW. Los betabloqueantes se utilizan para ralentizar la conducción ganglionar AV. Los bloqueadores de los canales de calcio no dihidropiridínicos se usan para tratar episodios agudos de taquicardia supraventricular paroxística; sin embargo, el verapamilo no debe utilizarse junto con betabloqueantes, ya que esta combinación puede causar un bloqueo cardíaco completo.2 El implante de marcapasos permanente es un último recurso para el manejo.2
Estudio de caso
Nuestra paciente es una mujer blanca de 22 años de edad sin antecedentes médicos significativos previos y sin tomar medicamentos en el hogar. Antes de ser remitida a un electrofisiólogo, se presentó al Departamento de Emergencias local en varias ocasiones por síntomas de palpitaciones. También describió la sensación de dolor torácico atípico, dificultad para respirar y mareos. El electrocardiograma en urgencias reveló un intervalo de relaciones públicas corto. Ecocardiograma ambulatorio y pruebas de esfuerzo revelaron fracción de eyección normal (65%), función valvular normal y ausencia de enfermedad arterial coronaria. Hemograma, BMP y TP / INR estuvieron dentro de los límites normales. Según el paciente, no había antecedentes familiares que contribuyeran a informar.
Estudio de EP y hallazgos
Al inicio, se encontró que el paciente tenía un ritmo auricular bajo con una duración del ciclo de 750 mseg, intervalo PR de 70 mseg, intervalo QRS de 82 mseg, intervalo QT de 358 mseg, intervalo AH de 50 mseg e intervalo HV de 47 mseg. La conducción de VA estaba presente y la duración del ciclo de VA Wenckebach fue de 420 mseg; la conducción fue concéntrica y decreciente. El valor basal de Wenckebach AV fue de 320 mseg; fue de 210 mseg tras una perfusión de isuprel. La electroestimulación del programa con hasta 3 extrastímulos no tuvo éxito en la inducción de arritmias ventriculares. Varios intentos de inducción de TVS no produjeron taquiarritmia. El paciente presentaba un corto periodo de fibrilación auricular, que no presentaba evidencia de conducción anterógrada a través de una vía accesoria, y se auto-terminaba. La paciente se convirtió a un ritmo sinusal normal, durante el cual su intervalo PR fue de 142 mseg, con una duración del ciclo de 670 mseg. Se determinó que el paciente tenía EAVNC, que podría ser un tipo de síndrome de LGL. No se realizó ablación..
Seguimiento
Tras una larga conversación con la paciente y su familia, coincidieron en que no había indicación de ablación por radiofrecuencia. Aunque decepcionado por la incapacidad de ablar la taquicardia, se tomó la decisión de comenzar un régimen de medicamentos en el hogar para ayudar con la prevención y el avance. Se prescribió propranolol 10 mg diarios por vía oral para el tratamiento inicial. En la primera consulta de seguimiento, un mes después del SEP, no se notificaron nuevos episodios de taquicardia ni síntomas asociados.
Resumen
Claramente, el síndrome de LGL es evasivo y misterioso en el mejor de los casos. Esta forma de TVS, aunque rara vez se observa en el laboratorio de EP, es algo fácil de diagnosticar y seguramente tratable. Afortunadamente, la tasa de mortalidad es estadísticamente baja, y los pacientes tienden a responder rápidamente a la terapia médica.2 Los miembros de nuestro personal estaban entusiasmados de que se les presentara una taquicardia inusual y desconocida, lo que resultó en el aprendizaje y la adquisición de nuevos conocimientos de PE para todos los involucrados en el caso. ■
Divulgaciones: Los autores no tienen conflictos de intereses que informar con respecto al contenido del presente documento.