hemorraginen autoimmuunisairaus, jossa kiertävät verihiutaleet tuhoutuvat verihiutaleiden antitromboottisten autovasta-aineiden vaikutuksesta, jotka sitoutuvat antigeeneihin verihiutaleiden kalvossa, jolloin verihiutaleet ovat alttiimpia fagosytoosille ja tuhoutumiselle pernassa. Se esiintyy akuuttina sairautena lapsilla, yleensä 2-6-vuotiailla, ja seuraa usein virusinfektiota. Krooninen ITP harvoin seuraa infektio ja se liittyy yleisesti immunologisiin häiriöihin, kuten lupus erythematosis tai potilailla, joilla on hankittu immuunipuutos oireyhtymä, jotka altistuvat vihurirokko virus. Sillä on myös yhteys huumereaktioihin, ja sitä esiintyy alkoholin, heroiinin tai morfiinin väärinkäytön yhteydessä. Se vaikuttaa pääasiassa alle 50-vuotiaisiin aikuisiin, erityisesti 20-40-vuotiaisiin naisiin. Verihiutaleiden opsonointi autovasta-aineilla stimuloi niiden lyysiä makrofageilla, esp: llä. pernassa. Synonyymi: Henoch-Schönleinin tauti; hemorraginen purppura; trombosytopeeninen purppura; trombopeeninen purpuraillustraatio;
CAUTION!
ITP: tä sairastavien tulee noudattaa erityisiä varotoimia kontaktilajien vammojen välttämiseksi. Aspiriinia ja muita lääkkeitä, jotka voivat aiheuttaa verenvuotoa, tulisi ottaa vain ITP: tä käyttäville kokeneen lääkärin ohjauksessa.
oireet
oireita voivat olla verenvuoto nenästä, ikenistä tai ruoansulatuskanavasta. Fyysisiä löydöksiä ovat petekiae, esp. alaraajoissa ja mustelmissa. Laboratoriolöydökset: Verihiutaleiden määrä on yleensä alle 20 000/mm3, vuotoaika pitenee ja siihen voi liittyä verenvuodon seurauksena lievä anemia.
hoito
Jos potilas on oireeton (ts.ei ole aktiivista verenvuotoa) ja trombosyyttiarvo on noin 50 000 / mm3, hoitoa ei tarvita (4 potilasta 5: stä toipuu ilman hoitoa). Oireisille potilaille tai potilaille, joilla on hyvin alhainen verihiutaleiden määrä, annetaan yleensä glukokortikoideja tai immunoglobuliinia akuuteissa tapauksissa ja kortikosteroideja kroonisissa tapauksissa. Niille, jotka eivät reagoi 1 – 4 kuukauden kuluessa, hoito voi sisältää suuria annoksia kortikosteroideja, laskimoon immunoglobuliini (IVIG), immunosuppressio, immunoabsorptio afereesi käyttäen stafylokokkiproteiini-sarakkeita suodattaa vasta-aineita pois verenkierrosta, AntiRhD hoito niille, joilla on tiettyjä veriryhmiä, pernan poisto, tai kemoterapeuttisia lääkkeitä, kuten vinkristiini tai syklofosfamidi.
potilaan hoitoa
Trombosyyttiarvoja seurataan tarkasti. Potilaalla havaitaan verenvuotoa (petekiat, mustelmat, nenäverenvuoto, suun limakalvon tai ruoansulatuskanavan verenvuoto, hematuria, menorragia), ja ulosteesta, virtsasta ja oksennuksesta tutkitaan piilevä veri. Verenvuodon määrä tai mustelmien koko mitataan vähintään 24 tunnin välein.ITP: n mahdollisia komplikaatioita seurataan. Potilaalle kerrotaan häiriöstä, hänelle määrätyistä hoidoista ja verenvuodon (kuten nenäverenvuoto, ikenien, virtsateiden tai kohdun tai peräsuolen verenvuoto) ja sisäisten verenvuodon merkkien (kuten tervamainen uloste tai kahvijauhettu oksennus) tärkeydestä. Potilaan tulee välttää rasitusta ulostamisen tai yskimisen aikana, koska molemmat voivat johtaa kohonneeseen kallonsisäiseen paineeseen, mikä voi aiheuttaa aivoverenvuodon. Ulosteen pehmittimiä annetaan tarpeen mukaan estämään peräsuolen limakalvon repeytymistä ja ummetuksesta tai kovista ulosteista johtuvaa verenvuotoa. Kunkin diagnostisen testin tarkoitus, menettely ja odotetut tuntemukset selitetään. Rooli verihiutaleiden ja tapa, jolla tulokset verihiutaleiden voi auttaa tunnistamaan oireita epänormaali verenvuoto on myös selitetty. Mitä pienempi verihiutaleiden määrä laskee, sitä enemmän varotoimenpiteitä potilaan on toteutettava; vaikeassa trombosytopeniassa pienetkin kolhut tai naarmut voivat johtaa verenvuotoon. Hoitaja suojelee verenvuotoa ryhtymällä seuraaviin varotoimiin potilaan suojaamiseksi traumalta: pitämällä sängyn sivukiskot koholla ja pehmustettuna, edistämällä pehmeän hammasharjan tai sienitikun (hampaisto) ja sähköisen partakoneen käyttöä ja välttämällä invasiivisia toimenpiteitä, jos mahdollista. Kun injektiokanyyli on välttämätön, pistoskohtaa painetaan vähintään 20 minuutin ajan tai kunnes verenvuoto lakkaa. Aktiivisen verenvuodon aikana potilas ylläpitää tiukkaa vuodetukea siten, että sängyn pää on koholla painovoimaan liittyvän kallonsisäisen paineen nousun estämiseksi, mikä mahdollisesti johtaa kallonsisäiseen verenvuotoon. Kaikki petekiat ja mustelmat on suojattu lisävahingoilta. Lepoaikoja annetaan toimintojen välillä, jos potilas väsyy helposti. Sekä potilasta että omaisia kannustetaan keskustelemaan sairauteen ja sen hoitoon liittyvistä huolistaan, ja heille tarjotaan henkistä tukea ja kysymyksiin vastataan rehellisesti. Hoitaja vakuuttaa potilaalle, että petekiat ja mustelmat paranevat, kun tauti häviää. Potilaan tulee välttää aspiriinia missään muodossa sekä muita lääkkeitä, jotka heikentävät hyytymistä, mukaan lukien ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet. Jos potilas kokee usein nenäverenvuotoja, potilaan tulee käyttää kostutinta yöllä ja kostuttaa sieraimet kahdesti päivässä suolaliuoksella. Hoitaja opettaa potilasta tarkkailemaan tilaa tutkimalla iholta petekiat ja mustelmat ja osoittaa oikean menetelmän testata uloste piilevän veren. Jos potilas saa kortikosteroidihoitoa, neste-ja elektrolyyttitasapainoa seurataan ja potilaalle arvioidaan infektion merkit, patologiset murtumat ja mielialan muutokset. Jos potilas saa verta tai veren komponentteja, ne annetaan protokollan mukaisesti; elintoimintoja seurataan ennen verensiirtoa, sen aikana ja sen jälkeen, ja potilasta tarkkaillaan huolellisesti haittavaikutusten varalta. Jos potilas saa immunosuppressiivisia lääkkeitä, häntä seurataan tarkoin luuydinlaman, opportunististen infektioiden, mukosiitin, maha-suolikanavan haavaumien ja vaikean ripulin tai oksentelun varalta. Jos potilaalle on suunniteltu pernan poisto, hoitaja määrittää potilaan ymmärryksen toimenpiteestä, korjaa virheelliset tiedot, antaa määrätyn verensiirron, selittää leikkauksen jälkeisen hoidon ja odotetut toimet ja tuntemukset, varmistaa, että on saatu allekirjoitettu tietoon perustuva suostumus, ja valmistelee potilaan fyysisesti (laitoksen tai kirurgin protokollan mukaisesti) ja henkisesti leikkausta varten. Leikkauksen jälkeen sovelletaan kaikkia yleisiä potilaan hoitoon liittyviä huolenaiheita. Normaalisti verihiutaleet lisääntyvät spontaanisti pernan poiston jälkeen, mutta potilas saattaa tarvita leikkauksen jälkeen alustavaa tukea veren ja komponenttien korvaamisella ja trombosyyttikonsentraatilla. Kroonista ITP: tä sairastavan potilaan tulee käyttää lääketieteellistä tunnistuslaitetta tai pitää sitä mukanaan.