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Histoire naturelle et traitement du thymome malin

Cowen et ses collègues fournissent un très bon examen des thymomes. Bien que les thymomes soient les tumeurs médiastinales antérieures les plus courantes, ces tumeurs en tant que groupe sont relativement rares. Les auteurs concentrent leur discussion sur la pathologie, la mise en scène et la prise en charge des thymomes.

Comme le soulignent les auteurs, la chirurgie est indiquée dans toutes les situations pour une excision complète si possible et, sinon, pour un diagnostic et un debulking précis. Les auteurs discutent longuement de la radiothérapie et concluent que tous les thymomes de stade IB et supérieur doivent être traités par radiothérapie postopératoire. Ils indiquent également que le thymome est une tumeur sensible à la chimiothérapie. De leur cohorte de 149 patients atteints de thymomes non métastatiques, environ la moitié ont reçu une chimiothérapie postopératoire composée de cyclophosphosphamide (Cytoxan, Neosar), de doxorubicine et de cisplatine (Platinol).

Difficultés diagnostiques

Nous avons rencontré des problèmes avec le diagnostic précis des tumeurs médiastinales antérieures. Les quatre tumeurs que l’on peut trouver dans le médiastin antérieur sont les thymomes, les lymphomes, les tératomes et les tumeurs thyroïdiennes sous-sternales. Il peut être difficile de distinguer les lymphomes des thymomes, surtout lorsque les thymomes sont de nature lymphatique. Souvent, une biopsie à l’aiguille fine ne fournit pas suffisamment d’échantillon tumoral pour permettre au pathologiste de faire cette distinction. Bien que la technique de biopsie à l’aiguille à coupe réelle puisse fournir un échantillon adéquat, il peut parfois être nécessaire de faire une thoracotomie antérieure limitée.

Il n’est pas nécessaire de faire une chirurgie extensive pour exciser un lymphome. En revanche, l’excision du thymome nécessite une bonne exposition chirurgicale et une ablation complète du thymus. Parfois, une reconstruction veineuse majeure est nécessaire. Un site fréquent d’invasion est la traversée de la veine innominée gauche et sa jonction avec la veine cave supérieure. Par diverses techniques vasculaires, il est possible d’enlever des portions de ces veines et de les patcher. Si nécessaire, on peut réséquer et reconstruire la veine cave supérieure en plaçant un cathéter cardiaque détournant des veines céphalades à travers l’appendice auriculaire droit. Cela permet un remplacement supérieur de la veine cave par une prothèse ou une veine autologue enroulée en spirale pour créer une greffe autologue satisfaisante.

Indications pour la radiothérapie, la chimiothérapie

Nous sommes d’accord avec les auteurs que si la capsule a été envahie ou pénétrée, une radiothérapie postopératoire est indiquée. De plus, si l’excision de la tumeur est suspectée ou connue pour être incomplète, nous recommandons l’utilisation d’une chimiothérapie pour compléter la radiothérapie.

Le taux de survie des thymomes non invasifs complètement excisés devrait approcher 100%. Les tumeurs envahies capsulaires ou mini-invasives complètement excisées traitées par radiothérapie postopératoire devraient avoir un taux de survie à 5 ans d’environ 80%. Chez les patients présentant des tumeurs plus étendues qui n’ont pas été totalement excisées, la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie produisent un taux de survie anticipé à 5 ans de l’ordre de 25% à 50%. Les thymomes qui ont largement métastasé plus loin dans la poitrine sont généralement des problèmes graves, et même lorsqu’ils sont traités par chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie, ont un taux de survie à long terme inférieur à 25%.

Batata MA, Martini N, Huvos AG, et al: Thymomes: Caractéristiques clinicopathologiques, thérapie et pronostic. Cancer 34 (2): 389-396, 1974.

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