Angiosarkom je vzácný a agresivní cévní zhoubný novotvar odvozený z endoteliálních buněk. Obecně tvoří sarkomy přibližně 1% všech malignit, přičemž přibližně 2% tvoří angiosarkomy.1 riziko recidivy po 5 letech se odhaduje na 84% a 5leté přežití se odhaduje na 15% až 30%. Špatné prognostické faktory pro angiosarkom zahrnují velkou velikost nádoru, hloubku invaze větší než 3 mm, vysokou mitotickou rychlost, pozitivní chirurgické okraje a metastázy.2 přibližně 20% až 40% pacientů, u kterých je diagnostikován angiosarkom, již má vzdálené metastázy, což přispívá k agresivní povaze tohoto novotvaru.3
angiosarkom může ovlivnit různá anatomická místa, včetně kůže, měkkých tkání, prsou a jater. Kožní angiosarkom je nejčastější klinické projevy, což představuje přibližně 50% až 60% všech případů, a obvykle je známo, že se vyskytují ve 3 různých nastavení.2 Primární nebo idiopatický kožní angiosarkom je nejčastěji vidět u starších jedinců, s vrcholem incidence v sedmé do osmé dekády života, a představuje jako bruiselike léze převážně na hlavě a krku. Angiosarkom je také vidět klinicky u pacientů vystavených radiační léčby, s mediánem nástupu příznaků vyskytující se 5 až 10 let posttreatment, a u pacientů s chronickým lymfedém, obvykle na paži po radikální mastektomii, která je také známé jako Stewart-Treves syndrom.2
u jakéhokoli sarkomu léčba obvykle nejprve zahrnuje chirurgickou excizi; Neexistuje však přímý přístup k léčbě kožního angiosarkomu, protože pro každého pacienta je obvykle nutný individuální plán. Možnosti léčby zahrnují chirurgickou excizi, záření, chemoterapii nebo kombinaci těchto terapií.2,4
představujeme vzácný případ kožní angiosarkom levé nohy v nastavení chronické žilní nedostatečnosti s určitým stupněm lymfedému a nonhealing vředy. Tento případ je jedinečný v tom, že neodpovídá klasické prezentaci dříve popsaného kožního angiosarkomu.
Zpráva
83-letá žena s anamnézou pokročilé demence, městnavé srdeční selhání, chronická obstrukční plicní nemoc, chronické onemocnění ledvin, diabetes mellitus 2. typu, hypertenze a chronické žilní insuficience s stasis dermatitida prezentovány na pohotovost po mechanické podzim. Většina její anamnézy byla získána z rodiny pacienta. Ona měla v minulosti několik pádů původně myšlenka být příbuzný chronický bércový vřed, který byl spravován s péči o rány. Nedávno však bylo zjištěno, že léze má rostoucí erytém obklopující okraje rány. 8×8 cm erytematózní plaku na přední boční levé noze s pevnou centrální uzel s hemoragickou krustou, která měří přibližně 4 cm v průměru bylo zaznamenáno oddělení emergency lékařů (Obrázek 1). Na pohotovostním oddělení byly životní funkce a další laboratorní hodnoty v referenčním rozmezí a rentgenový snímek levé holenní kosti/lýtkové kosti nebyl všední. Celulitida byla původně zvažována na pohotovostním oddělení a byl zahájen cefalexin; vzhledem k tomu, že pacient byl afebrilní a neměl leukocytózu, byla také konzultována plastická chirurgie. Biopsie byly získány z nadřazených a dolních částí léze. Histologická analýza odhalila špatně diferencované cévní nádor epiteloidní endoteliálních buněk se značným buněčné atypie, že rozšířené přes celé dermis (Obrázek 2). Nádorové buňky obarvené pozitivně vimentinem a CD34. Patologie poznamenal č. imunohistochemie skvrny na synaptophysin, S-100, lidských melanomových černá 45, MART-1, CK20, CK7, CK8/18, CK5/6, a p63. Patologická diagnóza byla v souladu s kožním angiosarkomem. Počítačová tomografie hrudníku, břicha a pánve neodhalila žádné lokální nebo vzdálené metastázy.
Obrázek 1. Kožní angiosarkom prezentovat jako velké erytematózní plaku na přední boční levé dolní končetiny s pevnou centrální uzel s nadložních hemoragickou krustou.
Obrázek 2. Histologická analýza odhalila špatně diferencované cévní novotvar rozšíření až do dermis (A) s epiteloidní endotelových buněk (B)(H&E, originální zvětšení ×40 ×100). Značná buněčná atypie a mitotické údaje byly oceněny na vyšším výkonu (C) (H&E, Původní zvětšení ×400).
byla provedena široká excize kožního angiosarkomu. Počáteční analýza zmrazených úseků odhalila pozitivní marže. Tři další excize stále vykazovaly pozitivní marže a další excize se konala po získání souhlasu rodiny kvůli rozsáhlé povaze novotvaru a dlouhé době operačního sálu. Konečná vada po vyříznutí měřila 15×10×2,5 cm (obrázek 3A) a následná aplikace štěpu s dělenou tloušťkou byla provedena. S rodinou byly diskutovány další možnosti léčby, včetně radiační terapie, amputace levé dolní končetiny nebo žádná léčba. Rodina se rozhodla nepokračovat v další léčbě. Štěp uzdravil bez známky opakování přibližně 3 měsíce později (Obrázek 3B), a pacient dostal fyzikální terapii, která jí umožnila získat sílu a nezávislost.
obrázek 3. Široká chirurgická excize kožního angiosarkomu přinesla konečnou vadu o rozměrech 15×10×2,5 cm (A). Přibližně 3 měsíce po vyříznutí a následném štěpu kůže s dělenou tloušťkou se pacient léčil dobře bez známek opětovného výskytu (B).