Das Angiosarkom ist ein seltenes und aggressives vaskuläres malignes Neoplasma, das aus Endothelzellen stammt. Im Allgemeinen machen Sarkome etwa 1% aller Malignome aus, wobei etwa 2% Angiosarkome sind.1 Das Rezidivrisiko nach 5 Jahren wird auf 84% und das 5-Jahres-Überleben auf 15% bis 30% geschätzt. Schlechte prognostische Faktoren für Angiosarkome sind große Tumorgröße, Invasionstiefe von mehr als 3 mm, hohe Mitoserate, positive chirurgische Ränder und Metastasen.2 Etwa 20% bis 40% der Patienten, bei denen ein Angiosarkom diagnostiziert wird, haben bereits Fernmetastasen, was zur aggressiven Natur dieses Neoplasmas beiträgt.3
Angiosarkome können verschiedene anatomische Stellen betreffen, einschließlich Haut, Weichgewebe, Brüste und Leber. Das kutane Angiosarkom ist die häufigste klinische Manifestation, die etwa 50% bis 60% aller Fälle ausmacht, und es ist typischerweise bekannt, dass es in 3 verschiedenen Umgebungen auftritt.2 Primäres oder idiopathisches kutanes Angiosarkom tritt am häufigsten bei älteren Menschen auf, mit einer Spitzeninzidenz im siebten bis achten Lebensjahrzehnt, und tritt als bluterguartige Läsion vorwiegend an Kopf und Hals auf. Angiosarkom wird auch klinisch bei Patienten gesehen, die einer Strahlentherapie ausgesetzt sind, wobei ein medianer Beginn der Symptome 5 bis 10 Jahre nach der Behandlung auftritt, und bei Patienten mit chronischem Lymphödem, normalerweise am Arm nach radikaler Mastektomie, die auch als Stewart-Treves-Syndrom bekannt ist.2
Bei jedem Sarkom umfasst die Behandlung typischerweise zuerst eine chirurgische Exzision; es gibt jedoch keinen direkten Ansatz zur Behandlung des kutanen Angiosarkoms, da für jeden Patienten typischerweise ein individueller Plan erforderlich ist. Behandlungsmöglichkeiten umfassen chirurgische Exzision, Bestrahlung, Chemotherapie oder eine Kombination dieser Therapien.2,4
Wir präsentieren einen seltenen Fall eines kutanen Angiosarkoms des linken Beins bei chronischer venöser Insuffizienz mit einem gewissen Grad an Lymphödem und einem nicht heilenden Geschwür. Dieser Fall ist insofern einzigartig, als er nicht zu der zuvor beschriebenen klassischen Darstellung des kutanen Angiosarkoms passt.
Fallbericht
Eine 83-jährige Frau mit fortgeschrittener Demenz, Herzinsuffizienz, chronisch obstruktiver Lungenerkrankung, chronischer Nierenerkrankung, Typ-2-Diabetes mellitus, Bluthochdruck und chronischer Veneninsuffizienz mit Stase wurde nach einem mechanischen Sturz der Notaufnahme vorgestellt. Der größte Teil ihrer Krankengeschichte wurde von der Familie des Patienten erhalten. Sie hatte eine Geschichte von mehreren Stürzen, von denen ursprünglich angenommen wurde, dass sie mit einem chronischen Beingeschwür zusammenhängen, das mit Wundversorgung behandelt worden war. Vor kurzem wurde jedoch festgestellt, dass die Läsion ein zunehmendes Erythem um die Wundränder herum aufweist. Eine 8 × 8 cm große erythematöse Plaque am vorderen lateralen linken Bein mit einem festen zentralen Knoten mit hämorrhagischer Kruste mit einem Durchmesser von etwa 4 cm wurde von den Ärzten der Notaufnahme festgestellt (Abbildung 1). In der Notaufnahme lagen Vitalwerte und andere Laborwerte im Referenzbereich, und eine Röntgenaufnahme der linken Tibia / Fibula war unauffällig. Cellulitis wurde zunächst in der Notaufnahme in Betracht gezogen und Cephalexin wurde begonnen; da der Patient jedoch afebril war und keine Leukozytose aufwies, wurde auch eine plastische Chirurgie konsultiert. Biopsien wurden aus den oberen und unteren Teilen der Läsion erhalten. Die histologische Analyse ergab ein schlecht differenziertes vaskuläres Neoplasma von epitheloiden Endothelzellen mit beträchtlicher Zellatypie, die sich über die gesamte Dermis erstreckte (Abbildung 2). Die Tumorzellen färbten positiv mit Vimentin und CD34. Es wurden keine immunhistochemischen Flecken auf Synaptophysin, S-100, humanes Melanom schwarz 45, MART-1, CK20, CK7, CK8 / 18, CK5 / 6 und p63 festgestellt. Die pathologische Diagnose stimmte mit dem kutanen Angiosarkom überein. Die Computertomographie von Brust, Bauch und Becken ergab keine lokalen oder Fernmetastasen.
Abbildung 1. Kutanes Angiosarkom als große erythematöse Plaque am vorderen lateralen linken Unterschenkel mit einem festen zentralen Knoten mit darüber liegender hämorrhagischer Kruste.
Abbildung 2. Die histologische Analyse ergab ein schlecht differenziertes vaskuläres Neoplasma, das sich durch die Dermis (A) mit epitheloiden Endothelzellen (B) erstreckte(H&E, Originalvergrößerungen ×40 und ×100). Beträchtliche Zellatypien und mitotische Figuren wurden bei höherer Leistung (C) geschätzt (H&E, ursprüngliche Vergrößerung × 400).
Eine breite Exzision des kutanen Angiosarkoms wurde durchgeführt. Die anfängliche Analyse des eingefrorenen Abschnitts ergab positive Margen. Drei weitere Exzisionen zeigten immer noch positive Margen, und eine weitere Exzision wurde nach Einholung der Zustimmung der Familie aufgrund der ausgedehnten Natur des Neoplasmas und der langen Operationszeit durchgeführt. Der endgültige Defekt nach der Exzision betrug 15 × 10 × 2,5 cm (Abbildung 3A), und anschließend wurde ein Transplantat mit geteilter Dicke aufgetragen. Zusätzliche Behandlungsmöglichkeiten wurden mit der Familie besprochen, einschließlich Strahlentherapie, Amputation des linken Unterschenkels oder keine Behandlung. Die Familie entschied sich, keine weitere Behandlung durchzuführen. Das Transplantat heilte ungefähr 3 Monate später ohne Anzeichen eines erneuten Auftretens ab (Abbildung 3B), und die Patientin erhielt eine physikalische Therapie, die es ihr ermöglichte, an Kraft und Unabhängigkeit zu gewinnen.
Abbildung 3. Eine breite chirurgische Exzision des kutanen Angiosarkoms ergab einen Enddefekt von 15 × 10 × 2,5 cm (A). Ungefähr 3 Monate nach Exzision und anschließendem Hauttransplantat mit Spaltdicke heilte der Patient gut ohne Anzeichen eines erneuten Auftretens (B).