L’angiosarcome est un néoplasme malin vasculaire rare et agressif dérivé de cellules endothéliales. En général, les sarcomes représentent environ 1% de toutes les tumeurs malignes, dont environ 2% sont des angiosarcomes.1 Le risque de récidive à 5 ans est estimé à 84% et la survie à 5 ans est estimée à 15% à 30%. Les facteurs de mauvais pronostic de l’angiosarcome comprennent une taille de tumeur importante, une profondeur d’invasion supérieure à 3 mm, un taux mitotique élevé, des marges chirurgicales positives et des métastases.2 Environ 20% à 40% des patients diagnostiqués avec un angiosarcome ont déjà des métastases à distance, contribuant à la nature agressive de ce néoplasme.3
L’angiosarcome peut affecter divers endroits anatomiques, y compris la peau, les tissus mous, les seins et le foie. L’angiosarcome cutané est la manifestation clinique la plus fréquente, représentant environ 50% à 60% de tous les cas, et est généralement connu pour survenir dans 3 contextes distincts.2 L’angiosarcome cutané primaire ou idiopathique est le plus souvent observé chez les personnes âgées, avec un pic d’incidence dans les septième à huitième décennies de vie, et se présente comme une lésion ressemblant à des ecchymoses principalement sur la tête et le cou. L’angiosarcome est également observé cliniquement chez les patients exposés à une radiothérapie, avec une apparition médiane des symptômes 5 à 10 ans après le traitement, et chez les patients atteints de lymphœdème chronique, généralement sur le bras après une mastectomie radicale, également connue sous le nom de syndrome de Stewart-Treves.2
Pour tout sarcome, le traitement implique généralement d’abord une excision chirurgicale; cependant, il n’existe pas d’approche directe pour le traitement de l’angiosarcome cutané, car un plan individuel est généralement nécessaire pour chaque patient. Les options de traitement comprennent l’excision chirurgicale, la radiothérapie, la chimiothérapie ou une combinaison de ces thérapies.2,4
Nous présentons un cas rare d’angiosarcome cutané de la jambe gauche dans le cadre d’une insuffisance veineuse chronique avec un certain degré de lymphœdème et un ulcère non cicatrisant. Ce cas est unique en ce qu’il ne correspond pas à la présentation classique de l’angiosarcome cutané décrite précédemment.
Rapport de cas
Une femme de 83 ans ayant des antécédents médicaux de démence avancée, d’insuffisance cardiaque congestive, de maladie pulmonaire obstructive chronique, d’insuffisance rénale chronique, de diabète sucré de type 2, d’hypertension et d’insuffisance veineuse chronique avec dermatite de stase s’est présentée aux urgences à la suite d’une chute mécanique. La plupart de ses antécédents médicaux ont été obtenus de la famille du patient. Elle avait des antécédents de chutes multiples que l’on pensait à l’origine liées à un ulcère chronique des jambes qui avait été géré avec des soins des plaies. Récemment, cependant, on a noté que la lésion présentait un érythème croissant entourant les marges de la plaie. Une plaque érythémateuse de 8 ×8 cm sur la jambe gauche latérale antérieure avec un nodule central ferme avec une croûte hémorragique d’environ 4 cm de diamètre a été notée par les médecins du service des urgences (figure 1). Au service des urgences, les valeurs vitales et autres valeurs de laboratoire se situaient dans la plage de référence, et une radiographie du tibia / péroné gauche n’était pas remarquable. La cellulite a d’abord été envisagée au service des urgences et la céphalexine a commencé; cependant, comme le patient était afébrile et n’avait pas de leucocytose, la chirurgie plastique a également été consultée. Des biopsies ont été obtenues à partir des parties supérieure et inférieure de la lésion. L’analyse histologique a révélé un néoplasme vasculaire peu différencié des cellules endothéliales épithélioïdes avec une atypie cellulaire considérable qui s’étendait sur l’ensemble du derme (figure 2). Les cellules tumorales sont colorées positives avec de la vimentine et du CD34. La pathologie n’a noté aucune coloration immunohistochimique de la synaptophysine, S-100, du mélanome humain noir 45, MART-1, CK20, CK7, CK8/ 18, CK5/ 6 et p63. Le diagnostic pathologique était compatible avec un angiosarcome cutané. La tomodensitométrie de la poitrine, de l’abdomen et du bassin n’a révélé aucune métastase locale ou à distance.
Figure 1. angiosarcome cutané se présentant comme une grande plaque érythémateuse sur la jambe inférieure gauche latérale antérieure avec un nodule central ferme avec une croûte hémorragique sus-jacente.
Figure 2. L’analyse histologique a révélé un néoplasme vasculaire peu différencié s’étendant à travers le derme (A) avec des cellules endothéliales épithélioïdes (B) (H& E, grossissements originaux ×40 et ×100). Des atypies cellulaires et des figures mitotiques considérables ont été appréciées sur une puissance supérieure (C) (H&E, grossissement d’origine ×400).
Une large excision de l’angiosarcome cutané a été réalisée. L’analyse initiale de la section gelée a révélé des marges positives. Trois excisions supplémentaires montraient encore des marges positives, et une autre excision a eu lieu après avoir obtenu le consentement de la famille en raison de la nature étendue du néoplasme et de la durée prolongée de la salle d’opération. Le défaut final après l’excision mesurait 15 × 10 × 2,5 cm (Figure 3A), et l’application ultérieure d’une greffe d’épaisseur fendue a été réalisée. D’autres options de traitement ont été discutées avec la famille, y compris la radiothérapie, l’amputation de la jambe inférieure gauche ou l’absence de traitement. La famille a choisi de ne pas poursuivre le traitement. La greffe a guéri sans signes de réapparition environ 3 mois plus tard (figure 3B), et la patiente a reçu une thérapie physique, ce qui lui a permis de gagner en force et en indépendance.
Figure 3. L’excision chirurgicale large de l’angiosarcome cutané a donné un défaut final mesurant 15×10×2,5 cm (A). Environ 3 mois après l’excision et la greffe de peau d’épaisseur fendue subséquente, le patient guérissait bien sans aucun signe de réapparition (B).