El angiosarcoma es una neoplasia maligna vascular poco frecuente y agresiva derivada de células endoteliales. En general, los sarcomas representan aproximadamente el 1% de todas las neoplasias malignas, y aproximadamente el 2% son angiosarcomas.1 El riesgo de recidiva a los 5 años se estima en 84%, y la supervivencia a los 5 años se estima en 15 a 30%. Los factores de pronóstico precario para el angiosarcoma incluyen un tamaño tumoral grande, profundidad de invasión mayor de 3 mm, tasa mitótica alta, márgenes quirúrgicos positivos y metástasis.2 Aproximadamente de 20 a 40% de los pacientes diagnosticados con angiosarcoma ya tienen metástasis a distancia, lo que contribuye a la naturaleza agresiva de esta neoplasia.3
El angiosarcoma puede afectar varias ubicaciones anatómicas, como la piel, los tejidos blandos, las mamas y el hígado. El angiosarcoma cutáneo es la manifestación clínica más común, que representa aproximadamente 50 a 60% de todos los casos, y se sabe que por lo general se presenta en 3 entornos distintos.2 El angiosarcoma cutáneo primario o idiopático se observa con mayor frecuencia en personas de edad avanzada, con una incidencia máxima en la séptima a octava décadas de vida, y se presenta como una lesión similar a un hematoma predominantemente en la cabeza y el cuello. El angiosarcoma también se observa clínicamente en pacientes expuestos a radioterapia, con una mediana de inicio de los síntomas que ocurre de 5 a 10 años después del tratamiento, y en pacientes con linfedema crónico, por lo general en el brazo después de una mastectomía radical, que también se conoce como síndrome de Stewart-Treves.2
Con cualquier sarcoma, el tratamiento suele incluir primero la escisión quirúrgica; sin embargo, no hay un abordaje directo para el tratamiento del angiosarcoma cutáneo, ya que por lo general se necesita un plan individual para cada paciente. Las opciones de tratamiento incluyen escisión quirúrgica, radiación, quimioterapia o una combinación de estas terapias.2,4
Se presenta un caso raro de angiosarcoma cutáneo de pierna izquierda en el contexto de insuficiencia venosa crónica con algún grado de linfedema y úlcera no cicatrizante. Este caso es único en el sentido de que no se ajusta a la presentación clásica de angiosarcoma cutáneo descrita anteriormente.
Reporte de un caso
Una mujer de 83 años con antecedentes médicos de demencia avanzada, insuficiencia cardíaca congestiva, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, enfermedad renal crónica, diabetes mellitus tipo 2, hipertensión e insuficiencia venosa crónica con dermatitis por estasis presentada al servicio de urgencias después de una caída mecánica. La mayor parte de su historia clínica se obtuvo de la familia del paciente. Tenía un historial de caídas múltiples que originalmente se pensaba que estaban relacionadas con una úlcera crónica en la pierna que se había manejado con cuidado de heridas. Recientemente, sin embargo, se observó que la lesión presentaba eritema creciente alrededor de los márgenes de la herida. Los médicos de urgencias observaron una placa eritematosa de 8×8 cm en la pierna izquierda lateral anterior con un nódulo central firme con corteza hemorrágica de aproximadamente 4 cm de diámetro (Figura 1). En el servicio de urgencias, los signos vitales y otros valores de laboratorio estaban dentro del rango de referencia, y una radiografía de la tibia/peroné izquierda no era notable. La celulitis inicialmente se consideró en el departamento de emergencias y se inició la cefalexina; sin embargo, como el paciente era afebril y no presentaba leucocitosis, también se consultó cirugía plástica. Se obtuvieron biopsias de las partes superior e inferior de la lesión. El análisis histológico reveló una neoplasia vascular pobremente diferenciada de células endoteliales epitelioides con atipia celular considerable que se extendía por toda la dermis (Figura 2). Las células tumorales se tiñeron de positivo con vimentina y CD34. La patología no observó tinciones inmunohistoquímicas para sinaptofisina, S-100, melanoma humano negro 45, MART-1, CK20, CK7, CK8/18, CK5/6 y p63. El diagnóstico patológico fue compatible con angiosarcoma cutáneo. La tomografía computarizada de tórax, abdomen y pelvis no reveló metástasis locales ni a distancia.
la Figura 1. Angiosarcoma cutáneo que se presenta como una placa eritematosa grande en la parte inferior izquierda lateral anterior de la pierna con un nódulo central firme con corteza hemorrágica suprayacente.
la Figura 2. El análisis histológico reveló una neoplasia vascular pobremente diferenciada que se extendía a través de la dermis (A) con células endoteliales epitelioides (B)(H&E, aumentos originales ×40 y ×100). Se apreciaron figuras mitóticas y atipias de células considerables en potencias superiores (C) (H&E, aumento original ×400).
Una resección amplia de la angiosarcoma cutáneo se llevó a cabo. El análisis inicial de la sección congelada reveló márgenes positivos. Tres escisiones adicionales mostraron márgenes positivos, y se realizó una nueva escisión después de obtener el consentimiento de la familia debido a la naturaleza extensa de la neoplasia y el largo tiempo en el quirófano. El defecto final después de la escisión se midió 15×10×2,5 cm (Figura 3A), y se realizó la aplicación posterior de un injerto de grosor dividido. Se discutieron con la familia opciones de tratamiento adicionales, como radioterapia, amputación de la parte inferior izquierda de la pierna o ausencia de tratamiento. La familia optó por no continuar con el tratamiento. El injerto se curó sin signos de recurrencia aproximadamente 3 meses después (Figura 3B), y la paciente recibió fisioterapia, lo que le permitió ganar fuerza e independencia.
la Figura 3. La escisión quirúrgica amplia del angiosarcoma cutáneo produjo un defecto final de 15×10×2,5 cm (A). Aproximadamente 3 meses después de la escisión y el posterior injerto de piel de grosor dividido, el paciente se estaba curando bien sin evidencia de recurrencia (B).