mięsak naczyniowy jest rzadkim i agresywnym nowotworem złośliwym pochodzącym z komórek śródbłonka. Na ogół mięsaki stanowią około 1% wszystkich nowotworów złośliwych, z czego około 2% stanowią mięsaki naczyniowe.1 ryzyko nawrotu po 5 latach szacuje się na 84%, a 5-letnie przeżycie na 15% do 30%. Słabe czynniki prognostyczne dla naczyniakomięsaka obejmują duży rozmiar guza, głębokość inwazji większa niż 3 mm, wysoki wskaźnik mitotyczny, dodatnie marginesy chirurgiczne i przerzuty.2 około 20% do 40% pacjentów, u których zdiagnozowano mięsaka naczyniowego, ma już przerzuty odległe, co przyczynia się do agresywnego charakteru tego nowotworu.3
mięsak naczyniowy może wpływać na różne lokalizacje anatomiczne, w tym na skórę, tkanki miękkie, piersi i wątrobę. Skórny mięsak naczyniowy jest najczęstszym objawem klinicznym, stanowiącym około 50% do 60% wszystkich przypadków i zwykle występuje w 3 różnych ustawieniach.2 pierwotny lub idiopatyczny skórny mięsak naczyniowy jest najczęściej obserwowany u osób w podeszłym wieku, z najwyższą częstością w siódmej do ósmej dekadzie życia i przedstawia się jako siniakopodobna zmiana głównie na głowie i szyi. Naczyniakomięsak obserwuje się również klinicznie u pacjentów narażonych na radioterapię, z medianą wystąpienia objawów występujących 5 do 10 lat po leczeniu, a u pacjentów z przewlekłym obrzękiem limfatycznym, zwykle na ramieniu po radykalnej mastektomii, która jest również znana jako zespół Stewarta-Trevesa.2
przy każdym mięsaku leczenie zazwyczaj polega na wycięciu chirurgicznym; jednak nie ma bezpośredniego podejścia do leczenia skórnego mięsaka naczyniowego, jak indywidualny plan zazwyczaj jest potrzebny dla każdego pacjenta. Możliwości leczenia obejmują chirurgiczne wycięcie, promieniowanie, chemioterapia, lub połączenie tych terapii.2,4
przedstawiamy rzadki przypadek skórnego mięsaka naczyniakomięsaka lewej nogi w przebiegu przewlekłej niewydolności żylnej z pewnym stopniem obrzęku limfatycznego i nieleczącym wrzodem. Ten przypadek jest wyjątkowy, ponieważ nie pasuje do klasycznej prezentacji skórnego mięsaka naczyniowego wcześniej opisanego.
opis przypadku
83-letnia kobieta z zaawansowaną demencją, zastoinową niewydolnością serca, przewlekłą obturacyjną chorobą płuc, przewlekłą chorobą nerek, cukrzycą typu 2, nadciśnieniem tętniczym i przewlekłą niewydolnością żylną z zastoinowym zapaleniem skóry została przedstawiona na oddziale ratunkowym po upadku mechanicznym. Większość jej historii medycznej pochodzi od rodziny pacjenta. Miała historię wielokrotnych upadków, pierwotnie uważanych za związane z przewlekłym wrzodem nóg, który był leczony za pomocą leczenia ran. Ostatnio jednak zauważono, że zmiana ma zwiększający się rumień wokół krawędzi rany. Tablica rumieniowa o wymiarach 8×8 cm na przedniej bocznej lewej nodze z twardym guzkiem centralnym ze skórą krwotoczną, mierzącym około 4 cm średnicy, została odnotowana przez lekarzy oddziału ratunkowego (ryc. 1). Na oddziale ratunkowym funkcje życiowe i inne wartości laboratoryjne mieściły się w zakresie odniesienia, a zdjęcie RTG lewej kości piszczelowej/strzałkowej było nie do odróżnienia. Cellulitis początkowo rozważano w oddziale ratunkowym i rozpoczęto cefaleksyny; ponieważ jednak pacjent nie cierpiał na gorączkę i nie miał leukocytozy, konsultowano również operację plastyczną. Biopsje uzyskano z górnej i dolnej części zmiany. Analiza histologiczna wykazała słabo zróżnicowany nowotwór naczyniowy nabłonkowych komórek śródbłonka ze znaczną atypią komórkową, która rozciągała się przez całą skórę właściwą (ryc. 2). Komórki nowotworowe zabarwione dodatnio wimentiną i CD34. Patologia nie zauważyła plam immunohistochemicznych do synaptofizyny, s-100, czerniaka ludzkiego czarnego 45, MART-1, CK20, CK7, CK8/18, CK5/6 i p63. Rozpoznanie patologiczne było zgodne z mięsakiem naczyniakomięsaka skóry. Tomografia komputerowa klatki piersiowej, brzucha i miednicy nie wykazała miejscowych lub odległych przerzutów.
Rysunek 1. Skórny mięsak naczyniowy przedstawiający się jako duża płytka rumieniowa na przedniej bocznej lewej dolnej części nogi z twardym guzkiem centralnym z pokrywającą się skorupą krwotoczną.
Rysunek 2. Analiza histologiczna wykazała słabo zróżnicowany nowotwór naczyniowy rozciągający się przez skórę właściwą (a) z nabłonkowymi komórkami śródbłonka (B)(H&e, pierwotne powiększenia ×40 i ×100). Znaczne atypia komórkowa i liczby mitotyczne zostały docenione przy większej mocy (C) (H& E, oryginalne powiększenie ×400).
wykonano szerokie wycięcie skórnego mięsaka naczyniowego. Początkowa zamrożona analiza sekcji wykazała dodatnie marże. Trzy dodatkowe wycięcia nadal wykazywały pozytywne marginesy, a dalsze wycięcie odbyło się po uzyskaniu zgody rodziny ze względu na rozległy charakter nowotworu i długi czas sali operacyjnej. Ostateczny ubytek po wycięciu mierzył 15×10×2,5 cm (ryc. 3A), a następnie wykonano przeszczep o rozdwojonej grubości. Dodatkowe możliwości leczenia zostały omówione z rodziną, w tym radioterapia, amputacja lewej dolnej części nogi lub brak leczenia. Rodzina zdecydowała się nie kontynuować dalszego leczenia. Przeszczep wyleczył się bez oznak nawrotów po około 3 miesiącach (ryc. 3B), a pacjentkę poddano fizykoterapii, która pozwoliła jej nabrać sił i niezależności.
Rysunek 3. Szerokie chirurgiczne wycięcie skórnego mięsaka naczyniowego dało ostateczną wadę o wymiarach 15×10×2,5 cm (A). Około 3 miesiące po wycięciu i kolejnym przeszczepie skóry o rozdwojonej grubości, pacjent gojony był dobrze bez objawów nawrotu (B).