Angiosarcoma cutâneo da parte inferior da perna

Angiosarcoma é um neoplasma vascular maligno raro e agressivo derivado das células endoteliais. Em geral, os sarcomas representam aproximadamente 1% de todas as doenças malignas, sendo aproximadamente 2% angiossarcomas.1 estima-se que o risco de recorrência aos 5 anos seja de 84% e que a sobrevivência ao fim de 5 anos seja de 15% a 30%. Os fatores prognósticos pobres para o angiossarcoma incluem Grande Tamanho do tumor, profundidade de invasão superior a 3 mm, alta taxa mitótica, margens cirúrgicas positivas e metástases.2 aproximadamente 20% a 40% dos pacientes diagnosticados com angiosarcoma já têm metástases distantes, contribuindo para a natureza agressiva desta neoplasia.Angiossarcoma pode afetar vários locais anatômicos, incluindo a pele, tecidos moles, seios e fígado. Angiosarcoma cutâneo é a manifestação clínica mais comum, representando cerca de 50% a 60% de todos os casos, e normalmente é conhecido por ocorrer em 3 configurações distintas.Angiosarcoma cutâneo primário ou idiopático é mais comumente visto em indivíduos idosos, com uma incidência máxima nas sétima a oitava décadas de vida, e apresenta como uma lesão bruiselike predominantemente na cabeça e pescoço. Angiosarcoma também é visto clinicamente em pacientes expostos à radiação do tratamento, com uma média de início dos sintomas ocorrem de 5 a 10 anos posttreatment, e em pacientes com linfedema crônico, geralmente no braço seguinte mastectomia radical, que também é conhecido como Stewart-Treves síndrome.Com qualquer sarcoma, o tratamento normalmente envolve a excisão cirúrgica.; no entanto, não há uma abordagem direta para o tratamento do angiosarcoma cutâneo, como um plano individual normalmente é necessário para cada paciente. Opções de tratamento incluem excisão cirúrgica, radiação, quimioterapia, ou uma combinação destas terapias.2,4

apresenta-se um caso raro de angiossarcoma cutâneo da perna esquerda no contexto de insuficiência venosa crónica com algum grau de linfedema e uma úlcera não-lacrante. Este caso é único na medida em que não se encaixa na apresentação clássica de angiossarcoma cutâneo anteriormente descrito.uma mulher de 83 anos com antecedentes médicos de demência avançada, insuficiência cardíaca congestiva, doença pulmonar obstrutiva crónica, doença renal crónica, diabetes mellitus tipo 2, hipertensão e insuficiência venosa crónica com dermatite de estase apresentada ao serviço de emergência após uma queda mecânica. A maior parte da sua história médica foi obtida da família do paciente. Ela tinha um histórico de quedas múltiplas originalmente pensado para ser relacionado a uma úlcera crônica na perna que tinha sido controlada com o cuidado da ferida. Recentemente, contudo, observou-se que a lesão apresenta eritema crescente em torno das margens da ferida. Uma placa eritematosa de 8×8 cm na perna esquerda lateral anterior com um nódulo Central firme com crosta hemorrágica que Media aproximadamente 4 cm de diâmetro foi observada pelos médicos do Departamento de emergência (Figura 1). No serviço de emergência, os sinais vitais e outros valores laboratoriais estavam dentro do intervalo de referência, e uma radiografia da tíbia/fíbula esquerda não era notável. A celulite foi inicialmente considerada no departamento de emergência e a cefalexina foi iniciada.; no entanto, uma vez que o paciente tinha febre e não tinha leucocitose, a cirurgia plástica também foi consultada. As biópsias foram obtidas das partes superior e inferior da lesão. A análise histológica revelou um neoplasma vascular pouco diferenciado das células endoteliais epiteliais com atipia celular considerável que se estendia por toda a derme (Figura 2). As células tumorais mancharam positivo com vimentina e CD34. A patologia não observou manchas imunohistoquímicas em sinaptofisina, S-100, melanoma humano black 45, MART-1, CK20, CK7, CK8/18, CK5/6, E p63. O diagnóstico patológico foi consistente com angiosarcoma cutâneo. Tomografia computadorizada do tórax, abdômen e pélvis não revelou metástases locais ou distantes.

foi realizada uma ampla excisão do angiossarcoma cutâneo. A análise inicial da secção congelada revelou margens positivas. Três excisões adicionais ainda mostraram margens positivas, e outra excisão foi realizada após a obtenção do consentimento da família devido à natureza extensa do neoplasma e tempo longo sala de operações. O defeito final após a excisão, medido 15×10×2,5 cm (Figura 3A), e a subsequente aplicação de um enxerto de espessura dividida foi realizada. Outras opções de tratamento foram discutidas com a família, incluindo radioterapia, amputação da perna esquerda, ou nenhum tratamento. A família optou por não prosseguir com o tratamento. O enxerto sarou sem sinais de recorrência aproximadamente 3 meses depois (figura 3B), e o paciente recebeu fisioterapia, o que lhe permitiu ganhar força e alguma independência.