angiosarkom är en sällsynt och aggressiv vaskulär malign neoplasma härrörande från endotelceller. I allmänhet står sarkom för cirka 1% av alla maligniteter, varav cirka 2% är angiosarkom.1 risken för återfall vid 5 år uppskattas till 84% och 5 års överlevnad uppskattas till 15% till 30%. Dåliga prognostiska faktorer för angiosarkom inkluderar stor tumörstorlek, invasionsdjup större än 3 mm, hög mitotisk hastighet, positiva kirurgiska marginaler och metastaser.2 cirka 20% till 40% av patienterna som diagnostiseras med angiosarkom har redan avlägsen metastas, vilket bidrar till den aggressiva naturen hos denna neoplasma.3
angiosarkom kan påverka olika anatomiska platser, inklusive hud, mjukvävnad, bröst och lever. Kutan angiosarkom är den vanligaste kliniska manifestationen och står för cirka 50% till 60% av alla fall och är vanligtvis känt för att förekomma i 3 distinkta inställningar.2 primär eller idiopatisk kutan angiosarkom ses oftast hos äldre individer, med en toppincidens under de sjunde till åttonde decennierna av livet, och presenteras som en blåmärkeliknande lesion övervägande på huvud och nacke. Angiosarkom också ses kliniskt hos patienter som utsätts för strålbehandling, med en median debut av symtom som inträffar 5 till 10 år efter behandling, och hos patienter med kronisk lymfödem, vanligtvis på armen efter radikal mastektomi, som också är känd som Stewart-Treves syndrom.2
med någon sarkom, behandling innebär vanligtvis först kirurgisk excision; det finns emellertid inget direkt tillvägagångssätt för behandling av kutan angiosarkom, eftersom en individuell plan vanligtvis behövs för varje patient. Behandlingsalternativ inkluderar kirurgisk excision, strålning, kemoterapi eller en kombination av dessa terapier.2,4
Vi presenterar ett sällsynt fall av kutan angiosarkom i vänster ben i samband med kronisk venös insufficiens med viss grad av lymfödem och ett icke-helande sår. Detta fall är unikt eftersom det inte passar den klassiska presentationen av kutan angiosarkom som tidigare beskrivits.
fallrapport
en 83-årig kvinna med en medicinsk historia av avancerad demens, kongestiv hjärtsvikt, kronisk obstruktiv lungsjukdom, kronisk njursjukdom, typ 2 diabetes mellitus, hypertoni och kronisk venös insufficiens med stasis dermatit presenteras för akutavdelningen efter ett mekaniskt fall. Det mesta av hennes medicinska historia erhölls från patientens familj. Hon hade en historia av flera fall som ursprungligen ansågs vara relaterade till ett kroniskt bensår som hade hanterats med sårvård. Nyligen noterades dock att lesionen hade ökande erytem kring sårmarginalerna. En 8 8-cm 8-cm erytematös plack på det främre laterala vänstra benet med en fast central nodulär med hemorragisk skorpa som mättes ungefär 4 cm i diameter noterades av akutmottagningsläkarna (Figur 1). I akutavdelningen var vitaler och andra laboratorievärden inom referensområdet, och en röntgenbild av vänster tibia/fibula var obotlig. Cellulit ansågs ursprungligen på akutavdelningen och cephalexin startades; men eftersom patienten var afebril och inte hade någon leukocytos konsulterades plastikkirurgi också. Biopsier erhölls från de överlägsna och underlägsna delarna av lesionen. Histologisk analys avslöjade en dåligt differentierad vaskulär neoplasma av epitelioidendotelceller med avsevärd cellatypi som sträckte sig genom hela dermis (Figur 2). Tumörcellerna färgades positivt med VIMENTIN och CD34. Patologi noterade inga immunhistokemi fläckar till synaptofysin, S-100, humant melanom svart 45, MART-1, CK20, CK7, CK8/18, CK5/6 och p63. Den patologiska diagnosen överensstämde med kutan angiosarkom. Beräknad tomografi på bröstet, buken och bäckenet avslöjade inga lokala eller avlägsna metastaser.
Figur 1. Kutan angiosarkom presenterar sig som en stor erytematös plack på det främre laterala vänstra underbenet med en fast central nodulär med överliggande hemorragisk skorpa.
Figur 2. Histologisk analys avslöjade en dåligt differentierad vaskulär neoplasma som sträckte sig genom dermis (A) med epitelioidendotelceller (B)(H&E, originalförstoringar 20 och 100). Avsevärd cell atypi och mitotiska siffror uppskattades på högre effekt (C) (H&E, original förstoring av 200).
en bred excision av kutan angiosarkom utfördes. Den initiala frysta sektionsanalysen avslöjade positiva marginaler. Tre ytterligare excisioner visade fortfarande positiva marginaler, och ytterligare excision hölls efter att ha fått familjens samtycke på grund av neoplasmens omfattande karaktär och långa operationssal. Den slutliga defekten efter excision mättes 15 10 10 2,5 cm (figur 3a), och efterföljande applicering av en delad tjocklek transplantat utfördes. Ytterligare behandlingsalternativ diskuterades med familjen, inklusive strålbehandling, amputation av vänster underben eller ingen behandling. Familjen valde att inte fortsätta med ytterligare behandling. Transplantatet läktes utan tecken på återkommande ungefär 3 månader senare (figur 3B), och patienten fick fysioterapi, vilket gjorde det möjligt för henne att få styrka och viss självständighet.
Figur 3. Bred kirurgisk excision av kutan angiosarkom gav en slutlig defekt som mätte 15 10 1,5 cm (a). Cirka 3 månader efter excision och efterföljande hudtransplantat med delad tjocklek läkte patienten väl utan tecken på återkommande (B).