angiosarkom er en sjælden og aggressiv vaskulær malign neoplasma afledt af endotelceller. Generelt udgør sarkomer cirka 1% af alle maligniteter, hvor cirka 2% er angiosarkomer.1 risikoen for gentagelse efter 5 år anslås at være 84%, og 5-års overlevelse anslås til 15% til 30%. Dårlige prognostiske faktorer for angiosarkom inkluderer stor tumorstørrelse, invasionsdybde større end 3 mm, høj mitotisk hastighed, positive kirurgiske marginer og metastase.2 cirka 20% Til 40% af patienterne, der diagnosticeres med angiosarkom, har allerede fjern metastase, hvilket bidrager til den aggressive karakter af denne neoplasma.3
Angiosarcoma kan påvirke forskellige anatomiske placeringer, herunder hud, blødt væv, bryster og lever. Kutan angiosarkom er den mest almindelige kliniske manifestation, der tegner sig for cirka 50% til 60% af alle tilfælde og er typisk kendt for at forekomme i 3 forskellige indstillinger.2 primær eller idiopatisk kutan angiosarkom ses oftest hos ældre personer med en topincidens i det syvende til ottende årti af livet og præsenteres som en blå mærkelignende læsion overvejende på hoved og nakke. Angiosarkom ses også klinisk hos patienter, der udsættes for strålebehandling, med en median begyndelse af symptomer, der forekommer 5 til 10 år efter behandlingen, og hos patienter med kronisk lymfødem, normalt på armen efter radikal mastektomi, som også er kendt som Stuart-Treves syndrom.2
med enhver sarkom involverer behandling typisk først kirurgisk udskæring; der er imidlertid ingen direkte tilgang til behandling af kutan angiosarkom, da der typisk er behov for en individuel plan for hver patient. Behandlingsmuligheder inkluderer kirurgisk udskæring, stråling, kemoterapi eller en kombination af disse terapier.2,4
Vi præsenterer et sjældent tilfælde af kutan angiosarkom i venstre ben i forbindelse med kronisk venøs insufficiens med en vis grad af lymfødem og et ikke-helende sår. Denne sag er unik, fordi den ikke passer til den klassiske præsentation af kutan angiosarkom, der tidligere er beskrevet.
Case Report
en 83-årig kvinde med en medicinsk historie med avanceret demens, kongestiv hjertesvigt, kronisk obstruktiv lungesygdom, kronisk nyresygdom, type 2 diabetes mellitus, hypertension og kronisk venøs insufficiens med stasis dermatitis præsenteret for akutafdelingen efter et mekanisk fald. Det meste af hendes medicinske historie blev hentet fra patientens familie. Hun havde en historie med flere fald, der oprindeligt blev anset for at være relateret til et kronisk bensår, der var blevet håndteret med sårpleje. For nylig blev læsionen imidlertid bemærket at have stigende erytem omkring sårmargenerne. En 8-liters 8-cm erytematøs plak på det forreste laterale venstre ben med en fast central knude med hæmoragisk skorpe, der målte cirka 4 cm i diameter, blev bemærket af akuttafdelingen læger (Figur 1). I akutafdelingen var vitaler og andre laboratorieværdier inden for referenceområdet, og en røntgenbillede af venstre tibia/fibula var ikke bemærkelsesværdig. Cellulitis blev oprindeligt overvejet på akutafdelingen, og cephaleksin blev startet; da patienten imidlertid var afebril og ikke havde nogen leukocytose, blev plastikkirurgi også konsulteret. Biopsier blev opnået fra de overlegne og ringere dele af læsionen. Histologisk analyse afslørede en dårligt differentieret vaskulær neoplasma af epithelioid endotelceller med betydelig celleatypi, der strakte sig gennem hele dermis (figur 2). Tumorcellerne farves positivt med vimentin og CD34. Patologi bemærkede ingen immunhistokemi pletter til synaptophysin, S-100, humant melanom sort 45, MART-1, CK20, CK7, CK8/18, CK5/6 og p63. Den patologiske diagnose var i overensstemmelse med kutan angiosarkom. Beregnet tomografi af brystet, maven og bækkenet afslørede ingen lokale eller fjerne metastaser.
Figur 1. Kutan angiosarkom præsenterer som en stor erytematøs plak på det forreste laterale venstre underben med en fast central knude med overliggende hæmoragisk skorpe.
en bred udskæring af den kutane angiosarkom blev udført. Den første frosne sektionsanalyse afslørede positive margener. Tre yderligere udskæringer viste stadig positive margener, og yderligere udskæring blev afholdt efter opnåelse af familiens samtykke på grund af neoplasmens omfattende karakter og lange operationsstuetid. Den endelige defekt efter udskæring målte 15 liter 10 liter 2,5 cm (figur 3a), og efterfølgende påføring af et transplantat med delt tykkelse blev udført. Yderligere behandlingsmuligheder blev drøftet med familien, herunder strålebehandling, amputation af venstre underben eller ingen behandling. Familien valgte ikke at fortsætte med yderligere behandling. 3 måneder senere (figur 3b), og patienten modtog fysioterapi, som gjorde det muligt for hende at få styrke og en vis uafhængighed.
figur 3. Bred kirurgisk udskæring af den kutane angiosarkom gav en endelig defekt, der måler 15 liter 10 liter 2,5 cm (a). Cirka 3 måneder efter udskæring og efterfølgende hudtransplantat med delt tykkelse helede patienten sig godt uden tegn på gentagelse (B).