az Angiosarcoma egy ritka és agresszív vaszkuláris malignus neoplazma, amely endothel sejtekből származik. Általában a szarkómák az összes rosszindulatú daganat körülbelül 1% – át teszik ki, körülbelül 2% – uk angiosarcoma.1 a kiújulás kockázata 5 év alatt a becslések szerint 84%, az 5 éves túlélés pedig 15-30%. Az angiosarcoma rossz prognosztikai tényezői közé tartozik a nagy tumorméret, a 3 mm-nél nagyobb invázió mélysége, a magas mitotikus arány, a pozitív műtéti margók és a metasztázis.2 az angiosarcomával diagnosztizált betegek körülbelül 20-40% – ánál már távoli metasztázis van, hozzájárulva ennek a daganatnak az agresszív természetéhez.3
az Angiosarcoma különböző anatómiai helyeket érinthet, beleértve a bőrt, a lágy szöveteket, a melleket és a májat. A bőr angiosarcoma a leggyakoribb klinikai megnyilvánulás, amely az összes eset körülbelül 50-60% – át teszi ki, és általában ismert, hogy 3 különböző környezetben fordul elő.2 az elsődleges vagy idiopátiás bőr angiosarcoma leggyakrabban idős egyéneknél fordul elő, a csúcs előfordulási gyakorisága az élet hetedik-nyolcadik évtizedében fordul elő, és főleg a fej és a nyak zúzódásszerű elváltozásaként jelentkezik. Az Angiosarcoma klinikailag is megfigyelhető sugárkezelésnek kitett betegeknél, a tünetek medián megjelenése 5-10 évvel a kezelés után, valamint krónikus lymphedemában szenvedő betegeknél, általában a karon radikális mastectomia után, amely Stewart-Treves-szindrómának is nevezik.2
bármilyen szarkóma esetén a kezelés általában először műtéti kivágással jár; a bőr angiosarcoma kezelésére azonban nincs közvetlen megközelítés, mivel általában egyedi tervre van szükség minden beteg számára. A kezelési lehetőségek közé tartozik a műtéti kivágás, a sugárzás, a kemoterápia vagy ezeknek a terápiáknak a kombinációja.2,4
a bal láb bőr angiosarcoma ritka esetét mutatjuk be krónikus vénás elégtelenség, bizonyos fokú lymphedema és nem gyógyuló fekély esetén. Ez az eset egyedülálló, mivel nem felel meg a bőr angiosarcoma korábban leírt klasszikus megjelenésének.
esettanulmány
egy 83 éves nő, akinek kórtörténetében előrehaladott demencia, pangásos szívelégtelenség, krónikus obstruktív tüdőbetegség, krónikus vesebetegség, 2-es típusú diabetes mellitus, magas vérnyomás és krónikus vénás elégtelenség stasis dermatitisben mechanikus esést követően bemutatták a sürgősségi osztálynak. Kórtörténetének nagy részét a beteg családjától szerezték be. A kórtörténetében többszörös esések voltak, amelyekről eredetileg azt gondolták, hogy egy krónikus lábfekélyhez kapcsolódnak, amelyet sebkezeléssel kezeltek. A közelmúltban azonban megfigyelték, hogy a sérülésnek növekvő erythema van a seb peremén. A sürgősségi osztály orvosai megjegyezték, hogy az elülső oldalsó bal lábon 8 6 cm-es erythemás plakk van, szilárd központi csomóval, vérzéses kéreggel, amelynek átmérője körülbelül 4 cm volt (1.ábra). A sürgősségi osztályon az életjelek és más laboratóriumi értékek a referenciatartományon belül voltak, és a bal sípcsont/fibula röntgenfelvétele nem volt figyelemre méltó. A cellulitist kezdetben a sürgősségi osztályon vették figyelembe, a cephalexint pedig megkezdték; mivel azonban a beteg afebrile volt, és nem volt leukocitózisa, plasztikai műtéttel is konzultáltak. A biopsziákat az elváltozás felső és alsó részéből nyerték. A szövettani elemzés az epithelioid endothel sejtek rosszul differenciált vaszkuláris daganatát tárta fel, jelentős sejt atipiával, amely a dermis teljes egészében kiterjedt (2.ábra). A tumorsejtek vimentinnel és CD34-gyel pozitívra festettek. A patológia nem észlelt immunhisztokémiai foltokat a szinaptofizin, az S-100, az emberi melanoma fekete 45, A MART-1, A CK20, a CK7, a CK8/18, a CK5/6 és a p63 számára. A kóros diagnózis összhangban volt a bőr angiosarcomájával. A mellkas, a has, a medence számítógépes tomográfiája nem mutatott helyi vagy távoli metasztázisokat.
1.ábra. A bőr angiosarcoma nagy erythemás plakkként jelenik meg az elülső oldalsó bal alsó lábszáron, szilárd központi csomóval, átfedő vérzéses kéreggel.
a bőr angiosarcoma széles kivágását végeztük. A fagyasztott szakasz kezdeti elemzése pozitív margókat tárt fel. Három további kivágás még mindig pozitív margót mutatott, és további kivágást tartottak a családi beleegyezés megszerzése után a daganat kiterjedt jellege és a hosszú műtőidő miatt. A kivágás utáni végső hiba 15 10 2,5 cm volt (3a ábra), majd ezt követően osztott vastagságú graftot alkalmaztak. További kezelési lehetőségeket vitattak meg a családdal, beleértve a sugárterápiát, a bal alsó láb amputációját vagy a kezelés hiányát. A család úgy döntött, hogy nem folytatja a további kezelést. A graft körülbelül 3 hónappal később meggyógyult a kiújulás jelei nélkül (3b Ábra), és a beteg fizikoterápiát kapott, amely lehetővé tette számára, hogy erőt és némi függetlenséget nyerjen.
3.ábra. A bőr angiosarcoma széles műtéti kivágása végső hibát eredményezett, amelynek mérete 15 volt 60 10 2,5 cm (A). Körülbelül 3 hónappal a kimetszés és az azt követő hasadékvastagságú bőrátültetés után a beteg jól gyógyult, és nem volt jele a kiújulásnak (B).