L’angiosarcoma è una neoplasia vascolare maligna rara e aggressiva derivata da cellule endoteliali. In generale, i sarcomi rappresentano circa l ‘ 1% di tutte le neoplasie maligne, con circa il 2% di angiosarcomi.1 Il rischio di recidiva a 5 anni è stimato all ‘ 84% e la sopravvivenza a 5 anni è stimata tra il 15% e il 30%. Fattori prognostici poveri per angiosarcoma includono grandi dimensioni del tumore, profondità di invasione superiore a 3 mm, alta velocità mitotica, margini chirurgici positivi e metastasi.2 Circa il 20% al 40% dei pazienti a cui viene diagnosticata l’angiosarcoma ha già metastasi a distanza, contribuendo alla natura aggressiva di questa neoplasia.3
L’angiosarcoma può colpire varie posizioni anatomiche, tra cui la pelle, i tessuti molli, il seno e il fegato. L’angiosarcoma cutaneo è la manifestazione clinica più comune, rappresentando circa il 50% – 60% di tutti i casi ed è conosciuto tipicamente per accadere in 3 regolazioni distinte.2 L’angiosarcoma cutaneo primario o idiopatico è più comunemente osservato negli individui anziani, con un picco di incidenza nella settima-ottava decade di vita, e si presenta come una lesione simile a un livido prevalentemente sulla testa e sul collo. L’angiosarcoma inoltre è veduto clinicamente in pazienti esposti al trattamento radiante, con un inizio mediano dei sintomi che accadono 5-10 anni dopo il trattamento ed in pazienti con il linfedema cronico, solitamente sul braccio che segue la mastectomia radicale, che inoltre è conosciuta come la sindrome di Stewart-Treves.2
Con qualsiasi sarcoma, il trattamento in genere prevede prima l’escissione chirurgica; tuttavia, non esiste un approccio diretto per il trattamento dell’angiosarcoma cutaneo, poiché in genere è necessario un piano individuale per ciascun paziente. Le opzioni di trattamento comprendono l’escissione chirurgica, la radiazione, la chemioterapia, o una combinazione di queste terapie.2,4
Presentiamo un raro caso di angiosarcoma cutaneo della gamba sinistra nel contesto di insufficienza venosa cronica con un certo grado di linfedema e un’ulcera non cicatrizzante. Questo caso è unico in quanto non si adatta alla classica presentazione dell’angiosarcoma cutaneo precedentemente descritto.
Case Report
Una donna di 83 anni con una storia medica di demenza avanzata, insufficienza cardiaca congestizia, broncopneumopatia cronica ostruttiva, malattia renale cronica, diabete mellito di tipo 2, ipertensione e insufficienza venosa cronica con dermatite da stasi presentata al pronto soccorso a seguito di una caduta meccanica. La maggior parte della sua storia medica è stata ottenuta dalla famiglia del paziente. Aveva una storia di cadute multiple originariamente pensato per essere correlato a un’ulcera cronica delle gambe che era stato gestito con cura delle ferite. Recentemente, tuttavia, la lesione è stata notata per avere eritema crescente che circonda i margini della ferita. Una placca eritematosa di 8×8 cm sulla gamba sinistra anteriore laterale con un nodulo centrale fermo con crosta emorragica che misurava circa 4 cm di diametro è stata notata dai medici del pronto soccorso (Figura 1). Nel pronto soccorso, i parametri vitali e altri valori di laboratorio erano all’interno dell’intervallo di riferimento e una radiografia della tibia/perone sinistra era insignificante. La cellulite inizialmente è stata considerata nel pronto soccorso e cephalexin è stato avviato; tuttavia, poiché il paziente era afebrile e non aveva leucocitosi, è stata consultata anche la chirurgia plastica. Le biopsie sono state ottenute dalle parti superiore e inferiore della lesione. L’analisi istologica ha rivelato una neoplasia vascolare scarsamente differenziata di cellule endoteliali epitelioidi con una notevole atipia cellulare che si estendeva attraverso l’intero derma (Figura 2). Le cellule tumorali si sono macchiate di positivo con vimentina e CD34. La patologia non ha notato macchie immunoistochimiche su sinaptofisina, S-100, melanoma umano nero 45, MART-1, CK20, CK7, CK8/18, CK5/6 e p63. La diagnosi patologica era coerente con angiosarcoma cutaneo. La tomografia computerizzata del torace, dell’addome e del bacino non ha rivelato metastasi locali o distanti.
Figura 1. Angiosarcoma cutaneo che si presenta come una grande placca eritematosa sul lato anteriore sinistro inferiore della gamba con un nodulo centrale fermo con sovrastante crosta emorragica.
Figura 2. L’analisi istologica ha rivelato una neoplasia vascolare scarsamente differenziata che si estende attraverso il derma (A) con cellule endoteliali epitelioidi (B) (H&E, ingrandimenti originali ×40 e ×100). Notevoli atipie cellulari e figure mitotiche sono state apprezzate su potenze superiori (C) (H& E, ingrandimento originale ×400).
È stata eseguita un’ampia escissione dell’angiosarcoma cutaneo. L’analisi iniziale della sezione congelata ha rivelato margini positivi. Tre escissioni aggiuntive hanno mostrato ancora margini positivi e un’ulteriore escissione è stata effettuata dopo aver ottenuto il consenso familiare a causa della natura estesa della neoplasia e del lungo tempo di sala operatoria. Il difetto finale dopo l’escissione è stato misurato 15×10×2,5 cm (Figura 3A) e la successiva applicazione di un innesto a spessore diviso è stata eseguita. Ulteriori opzioni di trattamento sono state discusse con la famiglia, tra cui radioterapia, amputazione della parte inferiore della gamba sinistra o nessun trattamento. La famiglia ha scelto di non procedere con ulteriori trattamenti. L’innesto è guarito senza segni di recidiva circa 3 mesi dopo (Figura 3B), e il paziente ha ricevuto una terapia fisica, che le ha permesso di acquisire forza e una certa indipendenza.
Figura 3. L’ampia escissione chirurgica dell’angiosarcoma cutaneo ha prodotto un difetto finale di 15×10×2,5 cm (A). Circa 3 mesi dopo l’escissione e il successivo innesto cutaneo a spessore diviso, il paziente stava guarendo bene senza evidenza di recidiva (B).