血管肉腫は、内皮細胞に由来するまれで攻撃的な血管悪性新生物である。 一般に、肉腫はすべての悪性腫瘍の約1％を占め、約2％は血管肉腫である。1 5年での再発のリスクは84％と推定され、5年生存率は15％から30％と推定されています。 血管肉腫の予後不良因子には、大きな腫瘍サイズ、3mmを超える深達度、高い有糸分裂率、陽性の外科的マージン、および転移が含まれる。2血管肉腫と診断された患者の約20％から40％が既に遠隔metastasisを有し、この新生物の積極的な性質に寄与する。3
血管肉腫は、皮膚、軟部組織、乳房、肝臓を含む様々な解剖学的位置に影響を与える可能性があります。 皮膚血管肉腫は最も一般的な臨床症状であり、すべての症例の約50％から60％を占め、典型的には3つの異なる設定で発生することが知られている。2原発性または特発性皮膚血管肉腫は、高齢者で最も一般的に見られ、人生の第七から第八十年にピーク発生率を持ち、主に頭と首にあざのような病変とし 血管肉腫はまたStewart Trevesシンドロームとして知られている根治的な乳房切除術の後の腕の慢性のlymphedemaの患者の5から10年のposttreatment、および慢性のlymphedemaと、通常起こる徴候の2
任意の肉腫では、治療は通常、最初に外科的切除を伴う; しかしながら、個々の計画が典型的には各患者に必要とされるので、皮膚血管肉腫の治療のための直接的なアプローチはない。 処置の選択は外科切除、放射、化学療法、またはこれらの療法の組合せを含んでいます。2,4
我々は、リンパ浮腫および非治癒性潰瘍のある程度の慢性静脈不全の設定で左脚の皮膚血管肉腫のまれなケースを提示します。 この症例は、以前に記載された皮膚血管肉腫の古典的な提示に適合しないという点でユニークである。
症例報告
進行性認知症、うっ血性心不全、慢性閉塞性肺疾患、慢性腎臓病、2型糖尿病、高血圧、およびうっ血性皮膚炎を伴う慢性静脈不全の病歴を有する83歳の女性が、機械的転倒後に救急部に提示された。 彼女の病歴のほとんどは患者の家族から得られたものであった。 彼女はもともと創傷ケアで管理されていた慢性脚潰瘍に関連していると考えられていた複数の転倒の歴史を持っていました。 しかし，最近，病変は創傷縁を取り囲む紅斑が増加していることが認められた。 救急部の医師によって、直径約4cmの出血性皮を有するしっかりした中央結節を有する前外側左脚の8×8cmの紅斑性プラークが観察された（図1）。 救急部では，バイタルおよび他の検査値は基準範囲内であり，左けい骨／ひ骨のｘ線写真は目立たなかった。 Cellulitisは救急部で最初に考慮され、cephalexinは始まりました; しかし，患者は無熱性で白血球増加症がなかったため，整形手術も相談された。 生検は病変の上および下の部分から得られた。 組織学的分析では、真皮全体を通って拡張したかなりの細胞異型を有する類上皮内皮細胞の低分化血管新生物を明らかにした（図2）。 腫瘍細胞はビメンチンおよびCD34で陽性に染色された。 病理学は、シナプトフィシン、S-100、ヒト黒色腫ブラック45、MART-1、CK20、CK7、CK8/18、CK5/6、およびp63に免疫組織化学染色を認めなかった。 病理診断は皮膚血管肉腫と一致した。 胸部，腹部，骨盤のｃｔでは局所metastasesおよび遠隔metastasesは認められなかった。
図1。 皮膚血管肉腫は前外側左下腿に大きな紅斑性プラークとして提示され、出血性地殻が重なっているしっかりした中央結節を有する。
皮膚血管肉腫の広範な切除を行った。 最初の凍結断面分析は正のマージンを明らかにした。 腫ようの広範な性質と長い手術室時間のために，家族の同意を得た後にさらに切除を行った。 切除後の最終的な欠陥は15×10×2.5cm（図3A）を測定し、その後の分割厚さ移植片の適用を行った。 放射線療法、左下脚の切断、または治療なしを含む追加の治療選択肢が家族と議論された。 家族はそれ以上の治療を続行しないことを選んだ。 移植片は約3ヶ月後に再発の兆候なしに治癒し（図3B）、患者は理学療法を受け、彼女は強さとある程度の独立性を得ることができました。
図3. 皮膚血管肉腫の広い外科的切除は、15×10×2.5cm（A）を測定する最終的な欠陥をもたらした。 切除およびその後の分割厚さの皮膚移植から約3ヶ月後、患者は再発の証拠（B）なしでよく治癒していた。