レビューの目的：このレビューは、成人における嚢胞性線維症
最近の知見：遺伝子検査の広範な利用可能性と疾患の臨床スペクトルのより大きな理解に伴い、嚢胞性線維症の診断は成人の頻度の増加に伴って 診断につながる臨床的特徴には、緑膿菌および黄色ブドウ球菌などの典型的な嚢胞性線維症病原体による呼吸器症状および慢性気道感染、ならびに非結核性マイコバクテリアが含まれる。 多くの場合、これらの患者は以前に喘息、慢性気管支炎、または肺気腫の診断を受けています。 膵臓不全は、診断を受けている成人ではあまり一般的ではないが、膵炎はより頻度が高い。 時折、個人はvas deferensの特発性の膵臓炎または生来の両側のある不在のような明白な単一器官の明示の診断を、呼吸器管の僅かな介入と受け取ります。 まれに、成人として診断を受けている患者は、この疾患の古典的な特徴を示すことができる。 肺疾患は一般に、成人として診断を受けた嚢胞性線維症患者では、乳児として診断を受けた成人患者よりも重症度が低いが、気管支拡張症の程度は重 成人期に嚢胞性線維症の診断を受けた患者の臨床経過はほとんど知られていないが、しばしば軽度の疾患およびより良好な予後を有する。
要約：臨床医は、慢性気道感染症、原因不明の気管支拡張症、先天性の両側性の精管の欠如、または膵炎の成人が、提示時の年齢にもかかわらず嚢胞性線維症を有する可能性を認識しなければならない。