Kutan Angiosarkom i Underbenet

Angiosarkom Er en sjelden og aggressiv vaskulær malign neoplasma avledet fra endotelceller. Generelt utgjør sarkomer ca. 1% av alle maligniteter, med ca. 2% angiosarkomer.1 risikoen for tilbakefall ved 5 år er anslått til 84%, og 5-års overlevelse er estimert til 15% til 30%. Dårlige prognostiske faktorer for angiosarkom inkluderer stor tumorstørrelse, invasjonsdybde større enn 3 mm, høy mitotisk frekvens, positive kirurgiske marginer og metastase.2 Omtrent 20% til 40% av pasientene som er diagnostisert med angiosarkom, har allerede fjern metastase, noe som bidrar til den aggressive naturen til denne neoplasma.3

Angiosarcoma kan påvirke ulike anatomiske steder, inkludert hud, bløtvev, bryst og lever. Kutan angiosarkom er den vanligste kliniske manifestasjonen, og står for omtrent 50% til 60% av alle tilfeller, og er vanligvis kjent for å forekomme i 3 forskjellige innstillinger.2 Primær eller idiopatisk kutan angiosarkom er oftest sett hos eldre personer, med en topp forekomst i syvende til åttende tiår av livet, og presenterer som en blåmerke lesjon hovedsakelig på hodet og nakken. Angiosarkom ses også klinisk hos pasienter utsatt for strålebehandling, med median symptomdebut 5 til 10 år etter behandling, og hos pasienter med kronisk lymfødem, vanligvis på armen etter radikal mastektomi, som også er Kjent som Stewart-Treves syndrom.2

med noen sarkom innebærer behandling vanligvis først kirurgisk excision; det er imidlertid ingen direkte tilnærming til behandling av kutan angiosarkom, da en individuell plan vanligvis er nødvendig for hver pasient. Behandlingsalternativer inkluderer kirurgisk excision, stråling, kjemoterapi eller en kombinasjon av disse terapiene.2,4

vi presenterer et sjeldent tilfelle av kutan angiosarkom i venstre ben i innstillingen av kronisk venøs insuffisiens med en viss grad av lymfødem og et nonhealing sår. Denne saken er unik fordi den ikke passer til den klassiske presentasjonen av kutan angiosarcoma som tidligere er beskrevet.

Saksrapport

en 83 år gammel kvinne med en medisinsk historie med avansert demens, kongestiv hjertesvikt, kronisk obstruktiv lungesykdom, kronisk nyresykdom, type 2 diabetes mellitus, hypertensjon og kronisk venøs insuffisiens med stasis dermatitt presentert til beredskapsavdelingen etter et mekanisk fall. Det meste av hennes medisinske historie ble hentet fra pasientens familie. Hun hadde en historie med flere fall opprinnelig antatt å være relatert til et kronisk leggsår som hadde blitt håndtert med sårpleie. Nylig ble imidlertid lesjonen observert å ha økende erytem rundt sårmarginene. En 8×8 cm erytematøs plakett på det fremre laterale venstre benet med en fast sentral knute med hemorragisk skorpe som målt ca. 4 cm i diameter ble notert av akuttmottakets leger (Figur 1). I akuttmottaket var vitaler og andre laboratorieverdier innenfor referanseområdet, og en radiografi av venstre tibia/fibula var unremarkable. Cellulitt ble først vurdert i akuttmottaket og cephalexin ble startet; men siden pasienten var afebril og ikke hadde leukocytose, ble plastikkirurgi også konsultert. Biopsier ble oppnådd fra de overlegne og dårligere delene av lesjonen. Histologisk analyse viste en dårlig differensiert vaskulær neoplasma av epitelioide endotelceller med betydelig celle atypi som utvidet gjennom hele dermis (Figur 2). Tumorcellene farget positivt med vimentin og CD34. Patologi bemerket ingen immunhistokjemi flekker til synaptophysin, S-100, human melanom svart 45, MART-1, CK20, CK7, CK8/18, CK5/6, og p63. Den patologiske diagnosen var i samsvar med kutan angiosarkom. Beregnet tomografi av brystet, magen og bekkenet viste ingen lokale eller fjerne metastaser.

en bred excision av kutan angiosarcoma ble utført. Den første frosne seksjonsanalysen viste positive marginer. Tre ekstra excisions viste fortsatt positive marginer, og ytterligere excision ble holdt etter å ha fått familie samtykke på grunn av den omfattende naturen av neoplasma og lang operasjonsstue tid. Den endelige defekten etter eksisjon ble målt 15×10×2,5 cm (Figur 3a), og påfølgende påføring av et transplantat med delt tykkelse ble utført. Ytterligere behandlingsalternativer ble diskutert med familien, inkludert strålebehandling, amputasjon av venstre underben eller ingen behandling. Familien valgte ikke å fortsette med videre behandling. 3 måneder senere (Figur 3B), og pasienten fikk fysioterapi, noe som tillot henne å få styrke og litt uavhengighet.