angiosarcoom is een zeldzaam en agressief vasculair maligne neoplasma afgeleid van endotheelcellen. Over het algemeen zijn sarcomen verantwoordelijk voor ongeveer 1% van alle maligniteiten, waarbij ongeveer 2% angiosarcomen zijn.1 het risico op recidief na 5 jaar wordt geschat op 84% en de overleving na 5 jaar wordt geschat op 15% tot 30%. De slechte prognostische factoren voor angiosarcoom omvatten grote tumorgrootte, diepte van invasie groter dan 3 mm, hoog mitotic tarief, positieve chirurgische marges, en metastase.2 ongeveer 20% tot 40% van patiënten die met angiosarcoom worden gediagnosticeerd hebben reeds verre metastase, die tot de agressieve aard van dit neoplasma bijdragen.3
angiosarcoom kan verschillende anatomische locaties beïnvloeden, waaronder de huid, weke delen, borsten en lever. Cutane angiosarcoom is de gemeenschappelijkste klinische manifestatie, die ongeveer 50% tot 60% van alle gevallen, en typisch gekend om in 3 verschillende montages voor te komen.2 Het primaire of idiopathische cutane angiosarcoma wordt het meest meestal gezien in bejaarde individuen, met een piekincidentie in de zevende tot achtste decennia van het leven, en presenteert als bruisachtig letsel hoofdzakelijk op het hoofd en de nek. Angiosarcoom wordt ook klinisch gezien in patiënten blootgesteld aan radiotherapie, met een mediaan begin van symptomen die 5 tot 10 jaar na behandeling voorkomen, en in patiënten met chronische lymfoedeem, meestal op de arm na radicale mastectomie, die ook bekend staat als Stewart-Treves syndroom.2
bij elk sarcoom omvat de behandeling meestal eerst chirurgische excisie; nochtans, is er geen directe benadering voor behandeling van cutaan angiosarcoma, aangezien een individueel plan typisch voor elke patiënt nodig is. Behandelingsopties omvatten chirurgische excisie, bestraling, chemotherapie, of een combinatie van deze therapieën.2,4
We presenteren een zeldzaam geval van cutaan angiosarcoom van het linkerbeen in de setting van chronische veneuze insufficiëntie met enige mate van lymfoedeem en een niet-helende ulcus. Dit geval is uniek in die zin dat het niet past bij de klassieke presentatie van cutane angiosarcoom eerder beschreven.
casus Report
een 83-jarige vrouw met een medische voorgeschiedenis van gevorderde dementie, congestief hartfalen, chronische obstructieve longziekte, chronische nierziekte, type 2 diabetes mellitus, hypertensie en chronische veneuze insufficiëntie met stasis dermatitis die na een mechanische val aan de spoedeisende hulp werd voorgelegd. Het grootste deel van haar medische geschiedenis werd verkregen uit de familie van de patiënt. Ze had een geschiedenis van meerdere vallen oorspronkelijk gedacht te worden gerelateerd aan een chronische beenzweer die was behandeld met wondverzorging. Onlangs, echter, de laesie werd opgemerkt te hebben toenemende erytheem rond de wondranden. Een 8×8 cm erythemateuze plaque op de voorste laterale linkerbeen met een stevige centrale knobbeltje met hemorragische korst die ongeveer 4 cm in diameter gemeten werd opgemerkt door de artsen van de spoedeisende hulp (figuur 1). In de spoedeisende hulp waren de vitale functies en andere laboratoriumwaarden binnen het referentiebereik, en een röntgenfoto van het linkerscheenbeen/kuitbeen was onopvallend. Cellulitis werd aanvankelijk overwogen in de spoedeisende hulp en cephalexin werd gestart; omdat de patiënt echter afebrile was en geen leukocytose had, werd ook plastische chirurgie geraadpleegd. Biopten werden verkregen uit de superieure en inferieure delen van de laesie. Histologische analyse toonde een slecht gedifferentieerd vasculair neoplasma van epithelioïde endotheliale cellen met aanzienlijke celatypie die zich uitstrekte door het geheel van de dermis (Figuur 2). De tumorcellen bevlekt positief met vimentin en CD34. Pathologie noteerde geen immunohistochemie vlekken op synaptofysine, s-100, Menselijk melanoom zwart 45, MART-1, CK20, CK7, CK8/18, CK5/6, en p63. De pathologische diagnose kwam overeen met cutaan angiosarcoom. Computertomografie van de borst, buik en bekken onthulde geen lokale of verre metastasen.
figuur 1. Cutane angiosarcoom presenteert zich als een grote erythemateuze plaque op de voorste laterale linker onderbeen met een stevige centrale knobbeltje met bovenop hemorragische korst.
Figuur 2. Histologische analyse toonde een slecht gedifferentieerd vasculair neoplasma aan dat zich door de dermis (a) uitstrekte met epithelioïde endotheliale cellen (B)(H&E, oorspronkelijke vergrotingen ×40 en ×100). Aanzienlijke celatypie en mitotische cijfers werden gewaardeerd op hoger vermogen (C) (H&E, oorspronkelijke vergroting ×400).
een brede excisie van het cutane angiosarcoom werd uitgevoerd. De eerste bevroren sectie analyse toonde positieve marges. Drie extra excisies vertoonden nog steeds positieve marges, en verdere excisie werd gehouden na het verkrijgen van familie toestemming als gevolg van de uitgebreide aard van het neoplasma en lange operatiekamer tijd. Het uiteindelijke defect na excisie gemeten 15×10×2,5 cm (figuur 3A), en vervolgens aanbrengen van een split-diktetransplantatie werd uitgevoerd. Aanvullende behandelingsopties werden met de familie besproken, waaronder bestralingstherapie, amputatie van het linkeronderbeen of geen behandeling. De familie koos ervoor om niet verder te gaan met de behandeling. Het transplantaat genas ongeveer 3 maanden later zonder tekenen van herhaling (figuur 3B), en de patiënt kreeg fysiotherapie, waardoor ze aan kracht en enige onafhankelijkheid kon winnen.
Figuur 3. Brede chirurgische excisie van de cutane angiosarcoom leverde een definitief defect van 15×10×2,5 cm (A). Ongeveer 3 maanden na excisie en daaropvolgend huidtransplantaat met een gespleten dikte genas de patiënt goed zonder bewijs van herhaling (B).