Manifestações de fibrose cística diagnosticados na idade adulta

com a Finalidade de revisão: Esta revisão destaca as características fenotípicas que levam para o diagnóstico de fibrose cística em adultos, e o prognóstico desses pacientes. achados recentes: com a disponibilidade generalizada de testes genéticos e uma maior apreciação do espectro clínico da doença, o diagnóstico de fibrose cística está sendo feito com frequência crescente em adultos. As características clínicas que levam ao diagnóstico incluem sintomas respiratórios e infecção crónica das vias aéreas com fibrose quística patógenos típicos, tais como Pseudomonas aeruginosa e Staphylococcus aureus, bem como micobactérias nãouberculosas. Muitas vezes estes pacientes já receberam diagnósticos de asma, bronquite crônica, ou enfisema. A insuficiência pancreática é muito menos comum no adulto que recebe o diagnóstico, mas a pancreatite ocorre com maior frequência. Ocasionalmente, os indivíduos recebem diagnósticos de manifestações aparentes de um único órgão, tais como pancreatite idiopática ou ausência congénita bilateral do SAV diferencia, mas com envolvimento desprezível do tracto respiratório. Em raras ocasiões, os doentes que recebem o diagnóstico como adultos podem apresentar características clássicas da doença. Embora a doença pulmonar seja geralmente menos grave na fibrose quística pacientes que recebem o diagnóstico como adultos do que em pacientes adultos que receberam o diagnóstico como crianças, a extensão da bronquiectase pode, no entanto, ser grave. O curso clínico de pacientes que recebem um diagnóstico de fibrose quística na idade adulta é em grande parte desconhecido, mas frequentemente eles têm uma doença mais leve e um prognóstico mais favorável. resumo: os clínicos devem estar cientes do potencial para adultos com infecções crónicas do tracto respiratório, bronquiectase inexplicável, ausência bilateral congénita do SAV deferens ou pancreatite terem fibrose quística apesar da idade na apresentação.