angiosarcomul este un neoplasm malign vascular rar și agresiv derivat din celulele endoteliale. În general, sarcoamele reprezintă aproximativ 1% din toate malignitățile, aproximativ 2% fiind angiosarcoame.1 riscul de recurență la 5 ani este estimat la 84%, iar supraviețuirea la 5 ani este estimată la 15% până la 30%. Factorii prognostici slabi pentru angiosarcom includ dimensiunea mare a tumorii, adâncimea invaziei mai mare de 3 mm, Rata mitotică ridicată, marjele chirurgicale pozitive și metastazele.2 aproximativ 20% până la 40% dintre pacienții diagnosticați cu angiosarcom au deja metastaze îndepărtate, contribuind la natura agresivă a acestui neoplasm.3
angiosarcomul poate afecta diferite locații anatomice, inclusiv pielea, țesutul moale, sânii și ficatul. Angiosarcomul cutanat este cea mai frecventă manifestare clinică, reprezentând aproximativ 50% până la 60% din toate cazurile și, de obicei, se știe că apare în 3 setări distincte.2 angiosarcomul cutanat primar sau idiopatic este cel mai frecvent observat la persoanele în vârstă, cu o incidență maximă în deceniile a șaptea până la a opta de viață și se prezintă ca o leziune bruiselike predominant pe cap și gât. Angiosarcomul este, de asemenea, observat clinic la pacienții expuși la radioterapie, cu un debut median al simptomelor care apar la 5 până la 10 ani după tratament și la pacienții cu limfedem cronic, de obicei pe braț după mastectomie radicală, care este, de asemenea, cunoscut sub numele de sindromul Stewart-Treves.2
cu orice sarcom, tratamentul implică de obicei mai întâi excizia chirurgicală; cu toate acestea, nu există o abordare directă pentru tratamentul angiosarcomului cutanat, deoarece este necesar un plan individual pentru fiecare pacient. Opțiunile de tratament includ excizia chirurgicală, radiațiile, chimioterapia sau o combinație a acestor terapii.2,4
prezentăm un caz rar de angiosarcom cutanat al piciorului stâng în cadrul insuficienței venoase cronice cu un anumit grad de limfedem și un ulcer nonhealing. Acest caz este unic prin faptul că nu se potrivește prezentării clasice a angiosarcomului cutanat descris anterior.
raport de caz
o femeie de 83 de ani cu antecedente medicale de demență avansată, insuficiență cardiacă congestivă, boală pulmonară obstructivă cronică, boală renală cronică, diabet zaharat de tip 2, hipertensiune arterială și insuficiență venoasă cronică cu dermatită de stază prezentată secției de urgență în urma unei căderi mecanice. Cea mai mare parte a istoricului ei medical a fost obținută de la familia pacientului. Ea a avut o istorie de mai multe căderi crezut inițial a fi legate de un ulcer picior cronice, care a fost gestionat cu îngrijirea rănilor. Recent, însă, s-a observat că leziunea are eritem în creștere în jurul marginilor plăgii. O placă eritematoasă de 8 x,8 cm pe piciorul stâng lateral anterior cu un nodul central ferm cu crustă hemoragică care a măsurat aproximativ 4 cm în diametru a fost observată de medicii secției de urgență (Figura 1). În departamentul de urgență, semnele vitale și alte valori de laborator au fost în intervalul de referință, iar o radiografie a tibiei/fibulei stângi a fost de neimaginat. Celulita a fost inițial luată în considerare în departamentul de urgență și a început cefalexina; cu toate acestea, deoarece pacientul era afebril și nu avea leucocitoză, a fost consultată și chirurgia plastică. Biopsiile au fost obținute din părțile superioare și inferioare ale leziunii. Analiza histologică a relevat o neoplasmă vasculară slab diferențiată a celulelor endoteliale epitelioide cu atipie celulară considerabilă care s-a extins prin întreaga dermă (Figura 2). Celulele tumorale au fost colorate pozitiv cu VIMENTIN și CD34. Patologia nu a observat pete imunohistochimice la sinaptofizină, S-100, melanom uman negru 45, MART-1, CK20, CK7, CK8/18, CK5/6 și p63. Diagnosticul patologic a fost în concordanță cu angiosarcomul cutanat. Tomografia computerizată a pieptului, abdomenului și pelvisului nu a evidențiat metastaze locale sau îndepărtate.
Figura 1. Angiosarcomul cutanat prezentându-se ca o placă eritematoasă mare pe piciorul inferior stâng lateral anterior, cu un nodul central ferm cu crustă hemoragică suprapusă.
Figura 2. Analiza histologică a relevat o neoplasmă vasculară slab diferențiată care se extinde prin derm (a) cu celule endoteliale epitelioide(B) (H&E, măriri originale 40 și 100). Atypia celulară considerabilă și cifrele mitotice au fost apreciate la o putere mai mare(C) (H&E, Mărire originală 400).
a fost efectuată o excizie largă a angiosarcomului cutanat. Analiza inițială a secțiunii înghețate a relevat marje pozitive. Trei excizii suplimentare au arătat încă marje pozitive, iar excizia ulterioară a avut loc după obținerea consimțământului familiei datorită naturii extinse a neoplasmului și a timpului îndelungat al sălii de operație. Defectul final după excizie a măsurat 15 x 10 x 2,5 cm (figura 3A) și s-a efectuat aplicarea ulterioară a unei grefe cu grosime divizată. Opțiuni suplimentare de tratament au fost discutate cu familia, inclusiv radioterapie, amputarea piciorului stâng inferior sau niciun tratament. Familia a optat să nu continue tratamentul. Grefa s-a vindecat fără semne de reapariție aproximativ 3 luni mai târziu (figura 3b), iar pacientul a primit terapie fizică, ceea ce i-a permis să câștige forță și o oarecare independență.
Figura 3. Excizia chirurgicală largă a angiosarcomului cutanat a determinat un defect final de măsurare 15 XCT 10 XCT 2,5 cm (A). La aproximativ 3 luni după excizie și după grefa cutanată cu grosime divizată, pacientul s-a vindecat bine, fără semne de reapariție (B).