angiosarkooma on harvinainen ja aggressiivinen endoteelisoluista johdettu maligni verisuonikasvain. Sarkoomien osuus kaikista maligniteeteista on yleensä noin 1% ja angiosarkoomat noin 2%.1 uusiutumisriski 5 vuoden kohdalla on arviolta 84% ja 5 vuoden eloonjäämisriski 15-30%. Huono prognostisia tekijöitä angiosarkooma ovat suuri kasvaimen koko, syvyys invaasio suurempi kuin 3 mm, korkea mitoottinen määrä, positiivinen kirurginen marginaalit, ja etäpesäke.2 noin 20% – 40% potilaista, joilla on diagnosoitu angiosarkooma, on jo etäpesäkkeitä, mikä edistää tämän kasvaimen aggressiivista luonnetta.3
angiosarkooma voi vaikuttaa anatomisiin paikkoihin, kuten ihoon, pehmytkudoksiin, rintoihin ja maksaan. Ihon angiosarkooma on yleisin kliininen ilmentymä, osuus noin 50% – 60% kaikista tapauksista, ja tyypillisesti tiedetään esiintyvän 3 eri asetuksia.2 primaarinen tai idiopaattinen ihon angiosarkooma on yleisimmin nähty vanhuksilla, ja huippu ilmaantuvuus seitsemännen ja kahdeksannen vuosikymmenen elämän, ja esittelee kuin bruiselike leesio pääasiassa pään ja kaulan. Angiosarkooma nähdään myös kliinisesti potilailla altistuvat sädehoitoa, jossa mediaani oireiden alkamisesta esiintyy 5-10 vuotta hoidon jälkeen, ja potilailla, joilla on krooninen lymfedeema-(lymfaödeema), yleensä käsivarteen jälkeen radikaali rinnan, joka tunnetaan myös Stewart-Treves oireyhtymä.2
minkä tahansa sarkooman kohdalla hoitoon kuuluu tyypillisesti ensin kirurginen leikkaus; kuitenkin, ei ole suoraa lähestymistapaa hoitoon ihon angiosarkooma, koska yksilöllinen suunnitelma tyypillisesti tarvitaan jokaiselle potilaalle. Hoitovaihtoehtoja ovat kirurginen, säteily, kemoterapia, tai näiden hoitojen yhdistelmä.2,4
esitämme harvinaisen tapauksen ihon angiosarkoomasta vasemmasta jalasta kroonisen laskimoiden vajaatoiminnan asettamisessa, jossa on jonkin verran lymfedeemaa ja nonhealing-haavaumaa. Tapaus on sikäli ainutlaatuinen, että se ei sovi aiemmin kuvattuun ihon angiosarkooman klassiseen esitykseen.
Tapausraportti
83-vuotias nainen, jolla on ollut pitkälle edennyt dementia, kongestiivinen sydämen vajaatoiminta, krooninen obstruktiivinen keuhkosairaus, krooninen munuaissairaus, tyypin 2 diabetes mellitus, hypertensio ja krooninen laskimoiden vajaatoiminta, johon liittyy staasidermatiitti, toimitettiin ensiapuun mekaanisen kaatumisen jälkeen. Suurin osa hänen sairaushistoriastaan saatiin potilaan omaisilta. Hänellä oli ollut useita kaatumisia, joiden arveltiin alun perin liittyvän krooniseen säärihaavaan, joka oli saatu hoidettua haavanhoidolla. Äskettäin kuitenkin, leesiosta havaittiin olevan kasvava punoitus ympärillä haavan reunukset. Hätäosaston lääkärit havaitsivat 8×8 cm: n punoittavan plakin vasemman jalan etummaisessa sivusuunnassa, jossa oli kiinteä keskimmäinen kyhmy, jonka verenvuotokuori oli halkaisijaltaan noin 4 cm (Kuva 1). Ensihoitoyksikössä elintoiminnot ja muut laboratorioarvot olivat viitealueen sisällä, eikä vasemman sääri – /pohjeluun röntgenkuvaa voitu merkitä. Selluliitti katsottiin aluksi päivystyksessä ja kefaleksiini aloitettiin; koska potilas oli kuitenkin afebrile eikä hänellä ollut leukosytoosia, konsultoitiin myös plastiikkakirurgiaa. Koepaloja saatiin vaurion ylemmistä ja huonommista osista. Histologinen analyysi paljasti epitelioidisten endoteelisolujen heikosti erilaistuneen verisuonikasvaimen, jolla oli huomattava solun atypia, joka ulottui koko verinahan läpi (kuva 2). Tuumorisolut värjäytyivät positiivisiksi vimentinillä ja CD34: llä. Patologia ei havainnut immunohistokemiallisia tahroja synaptofysiinille, S-100: lle, ihmisen melanoomalle black 45: lle, MART-1: lle, CK20: lle, CK7: lle, CK8/18: lle, CK5/6: lle ja p63: lle. Patologisen diagnoosin mukaan kyseessä oli ihon angiosarkooma. Rintakehän, vatsan ja lantion tietokonetomografia ei paljastanut paikallisia tai kaukaisia etäpesäkkeitä.
kuva 1. Ihon angiosarkooma esittää suuri punoittava plakki anterior lateral left alaraajan kanssa kiinteä keskeinen kyhmy päällä hemorraginen kuori.
kuva 2. Histologinen analyysi paljasti heikosti erilaistuneen verinahan (a) läpi ulottuvan verisuonikasvaimen, jossa on epitelioidisia endoteelisoluja (B)(H&E, alkuperäiset suurennokset ×40 ja ×100). Huomattavat solun atypia-ja mitoottilukemat arvottiin suuremmalla teholla (C)(H&E, alkuperäinen suurennos ×400).
ihon angiosarkoomasta tehtiin laaja leikkaus. Alustavassa jäädytettyjen jaksojen analyysissä marginaalit olivat positiivisia. Kolme muuta leikkausta osoittivat vielä positiivista marginaalia, ja lisää leikkauksia tehtiin perheen suostumuksen saamisen jälkeen kasvaimen laajuuden ja pitkien leikkaussaliaikojen vuoksi. Lopullinen vika poiston jälkeen mitattiin 15×10×2,5 cm (Kuva 3A), ja sen jälkeen tehtiin jakopaksuussiirteen levitys. Perheen kanssa keskusteltiin muista hoitovaihtoehdoista, kuten sädehoidosta, vasemman alaraajan amputaatiosta tai hoitamatta jättämisestä. Perhe päätti olla jatkamatta jatkokäsittelyä. Siirre parani ilman merkkejä uusiutumisesta noin 3 kuukautta myöhemmin (kuva 3B), ja potilas sai fysioterapiaa, jonka ansiosta hän sai voimaa ja itsenäisyyttä.
kuva 3. Laaja kirurginen leikkaus ihon angiosarkooma tuotti lopullinen vika kooltaan 15×10×2,5 cm (A). Noin 3 kuukauden kuluttua leikkauksesta ja sen jälkeen halkaistusta ihosiirrännäisestä potilas parani hyvin, eikä merkkejä ilmaantumisesta uudelleen (B).