előadások: patológia

• patológiai jellemzők

• plakkok eloszlása

• plakkok evolúciója

• A plakkok jellemzői

• súlyossági Értékelés

• a demielinizáció eredményei

• illusztrációk

• a sclerosis multiplex kóros jellemzői

a központi idegrendszer disszeminált fehérállomány-elváltozásait először egy francia neurológus, Charcot írta le a XIX. század végén. A szövettani szakaszokon kimutatták, hogy ezek a léziók perivascularis gyulladást és demyelinizációt tartalmaznak.

• A demielinizáló plakkok eloszlása a központi idegrendszerben

a plakkok a központi idegrendszer fehérállományán belül bárhol előfordultak, de a leggyakrabban érintett helyek a látóidegek, az agytörzs, a kisagy és a gerincvelő. A sérülések ezeken a helyeken gyakran korrelálnak a klinikai tünetekkel. Az agyféltekékben gyakran megfigyelhető a plakkok periventrikuláris eloszlása. Amikor a plakkok a kéreggel szomszédosak, a szubkortikális myelinizált rostok gyakran megkímélnek. A szürkeállomány közelében található plakkok ritkán terjedhetnek a szürkeállományba, beleértve a mély magokat és a kérget. Gyakran van axon kíméletes a plakkban.

• a plakk evolúciójának mechanizmusai

nem világos, hogy a plakk hogyan fejlődik az idő múlásával. Az MRI vizsgálatok kimutatták, hogy a vér-agy gát megszakad a tünetek megjelenésekor, de még nem ismert, hogy a demielinizáció megelőzi-e vagy másodlagos-e a gyulladás miatt. A jelenlegi nézet ebben a kérdésben az, hogy a limfociták, a plazmasejtek és a makrofágok akut gyulladásos reakciója közvetlen vagy közvetett mechanizmusokkal demielinizációt eredményezhet. Ezekben az elváltozásokban a makrofágok mielinfragmenseket vagy mielin bomlástermékeket tartalmaznak. A limfociták antitest és sejt által közvetített immunitás (közvetlen mechanizmus) vagy a limfokinek és citokinek szekréciója (közvetett mechanizmus) révén járulnak hozzá a kóros folyamatokhoz.)

• A plakkok ultrastrukturális jellemzői

a következő ultrastrukturális jellemzők gyakran megtalálhatók a plakkban:

• a mielinhüvely külső lamelláinak elválasztása,

• degeneratív változások a mielinben,

• infiltráció makrofágokkal vagy mikrogliával a mielin fagocitózisával,

• az axonok megőrzése.

szövettani kritériumok szerint a központi idegrendszeri elváltozások SM-ben a korai aktív, inaktív, korai remyelinisatio és késői remyelinisatio kategóriába tartoznak. Ezek közötti pontos kóros különbségek túlmutatnak a felülvizsgálat körén.

• A Remyelinizáció súlyosságának és lehetőségének értékelése

a demyelinizáció súlyosságát az oligodendrogliocyták relatív megőrzésével vagy megsemmisítésével lehet értékelni. Kimutatták, hogy a betegség korai szakaszában több oligodendrogliocita megmarad a plakkban; így bizonyos fokú remyelinizáció továbbra is lehetséges. Más betegeknél az oligodendrogliociták teljes elvesztése következik be. Ebben a betegcsoportban a remyelinizáció lehetősége drámaian csökken. Ezek a megfigyelések azt is jelenthetik, hogy heterogén mechanizmusok felelősek a betegség indukciójáért a különböző szabadalmakban.

• a demielinizáció eredményei

bármilyen útvonalon halad a kóros folyamat a gyulladástól a demielinizációig, a mielin idegrostok általi elvesztésének hatása meglehetősen drámai. A sós vezetés sokkal energiahatékonyabb, mint az idegrost teljes hosszában továbbított idegimpulzusok. A mielin elvesztése az alábbiak egyikét vagy mindegyikét eredményezi:

• vezetési blokk az elváltozás helyén

• lassabb vezetési idő az érintett ideg mentén

• fokozott szubjektív fáradtság érzés másodlagos a neurológiai hiány kompenzálása miatt