講義：病理学

• 病理学的特徴

• プラークの分布

• プラークの進化

• プラークの特徴

• 重症度の評価

• 脱髄

• イラスト

• 多発性硬化症の病理学的特徴

cnsの播種白質病変は、最初のxixでフランスの神経科医シャルコーによ 組織学的切片では，これらの病変は血管周囲炎症および脱髄を含むことが示された。 これらの特徴は現在、MSの病理学的特徴である。

• CNSにおける脱髄プラークの分布

プラークは、cnsの白質内のどこにでも発生することが実証されたが、最も頻繁に影響を受けた部位は視神経、脳幹、小脳および脊髄である。 これらの部位の病変はしばしば臨床症状と相関する。 大脳半球では、プラークの脳室周囲分布がしばしば見られる。 プラークが皮質に隣接している場合、皮質下有髄線維はしばしば免れる。 灰白質の近くに位置するプラークは、深い核および皮質を含む灰白質にまれに広がることがある。 多くの場合、プラーク内に軸索温存があります。

• プラーク進化のメカニズム

プラークが時間の経過とともにどのように進化するかは明らかではない。 MRI検査では、症状の発症時に血液脳関門が破壊されることが示されているが、脱髄が炎症に先行するか、または二次的であるかはまだ分かっていない。 この問題に関する現在の見解は、リンパ球、形質細胞およびマクロファージの急性炎症応答が直接的または間接的なメカニズムによって脱髄を産生す それらの損害の大食細胞はミエリンの片かミエリンの故障プロダクトを含んでいます。 リンパ球は、抗体および細胞媒介性免疫（直接機構）またはリンホカインおよびサイトカインの分泌（間接機構）によって病理学的プロセスに寄与する。p>

• プラークの超微細構造特性

以下の超微細構造特性は、プラークに頻繁に見られます:

• ミエリン鞘の外層の分離、

• ミエリンの変性変化、

• ミエリンの食作用を伴うマクロファージまたはミクログリアの浸潤、

• 軸索の保存。組織学的基準によれば、MSのCNS病変は、早期活性、不活性、早期再髄鞘化、および後期再髄鞘化として分類される。

これらの間の正確な病理学的区別は、このレビューの範囲を超えている。

• 再髄鞘形成の重症度および可能性の評価

脱髄の重症度は、オリゴデンドログリア細胞の相対的な保存または破壊 疾患の経過の早い段階で、より多くのオリゴデンドログリオサイトがプラーク中に保存されることが示されている;したがって、ある程度の再髄鞘化が可能であることが示されている。 他の患者では、オリゴデンドログリオサイトの完全な喪失がある。 このグループの患者では、再髄鞘形成の可能性は劇的に減少する。 これらの観察はまた、異種のメカニズムが異なる特許における疾患誘導の原因であることを意味する可能性がある。

• 脱髄の結果

病理学的プロセスが炎症から脱髄までどのような経路をとっても、神経線維によるミエリンの損失の影響は非常に劇的である。 Saltatory伝導は、神経線維の全長に沿って伝達される神経インパルスよりもはるかにエネルギー効率が高い。 ミエリンの損失は次のいずれかまたはすべてで起因します:

• 病変部位における伝導ブロック

• 影響を受けた神経に沿った伝導時間が遅く

• 神経学的欠損の補償に続発する主観的疲労感が増加した