prelegeri: patologie

• semne distinctive patologice

• distribuția plăcilor

• evoluția plăcii

• caracteristicile plăcilor

• evaluarea severității

• rezultatele demielinizării

• ilustrații

• semnele distinctive patologice ale sclerozei multiple

leziunile de substanță albă diseminate ale SNC au fost descrise pentru prima dată de un neurolog francez Charcot la sfârșitul secolului al XIX-lea. Pe secțiuni histologice s-a demonstrat că aceste leziuni conțin inflamație perivasculară și demielinizare. Aceste caracteristici sunt acum semne patologice pentru MS.

• distribuția plăcilor demielinizante în SNC

S-a demonstrat că plăcile apar oriunde în substanța albă a SNC, dar cele mai frecvent afectate sunt nervii optici, trunchiul cerebral, cerebelul și măduva spinării. Leziunile din aceste locații se corelează adesea cu simptomele clinice. În emisferele cerebrale se observă adesea distribuția periventriculară a plăcilor. Când plăcile sunt adiacente cortexului, fibrele mielinizate subcorticale sunt adesea scutite. Plăcile situate în apropiere de materia cenușie se pot răspândi rar în materia cenușie, inclusiv nucleele profunde și cortexul. Există adesea axon care economisesc în interiorul plăcii.

• mecanismele de evoluție a plăcii

nu este clar modul în care placa evoluează în timp. Investigațiile RMN au arătat că bariera hematoencefalică este perturbată la apariția simptomelor, dar nu se știe încă dacă demielinizarea precede sau este secundară inflamației. Opinia actuală asupra acestei chestiuni este că răspunsul inflamator acut al limfocitelor, celulelor plasmatice și macrofagelor poate produce demielinizare prin mecanisme directe sau indirecte. Macrofagele din aceste leziuni conțin fragmente de mielină sau produse de descompunere a mielinei. Limfocitele contribuie la procesele patologice prin intermediul imunității mediate de anticorpi și celule (mecanism direct) sau prin secreția de limfokine și citokine (mecanism indirect.)

• caracteristicile ultrastructurale ale plăcilor

următoarele caracteristici ultrastructurale se găsesc frecvent în placă:

• separarea lamelelor exterioare ale tecii de mielină,

• modificări degenerative ale mielinei,

• infiltrarea cu macrofage sau microglii cu fagocitoză a mielinei,

• conservarea axonilor.

conform criteriilor histologice, leziunile SNC din SM sunt clasificate ca fiind active precoce, inactive, remielinizante precoce și remielinizante tardive. Distincțiile patologice precise dintre acestea depășesc domeniul de aplicare al acestei revizuiri.

• evaluarea severității și posibilității de Remielinizare

severitatea demielinizării poate fi evaluată prin conservarea relativă sau distrugerea oligodendrogliocitelor. Se demonstrează că la începutul bolii, mai multe oligodendrogliocite sunt păstrate în placă; astfel, un anumit grad de remielinizare rămâne posibil. La alți pacienți, există o pierdere completă de oligodendrogliocite. La acest grup de pacienți, posibilitatea remielinizării este redusă dramatic. Aceste observații pot implica, de asemenea, că mecanismele eterogene sunt responsabile pentru inducerea bolii în diferite brevete.

• rezultatele demielinizării

oricare ar fi traseul procesului patologic de la inflamație la demielinizare, efectele pierderii mielinei de către fibrele nervoase sunt destul de dramatice. Conducerea salatorie este mult mai eficientă din punct de vedere energetic decât impulsurile nervoase transmise de-a lungul întregii lungimi a fibrei nervoase. Pierderea mielinei are ca rezultat una sau toate dintre următoarele:

• bloc de conducere la locul leziunii

• timp de conducere mai lent de-a lungul nervului afectat

• a crescut senzația subiectivă de oboseală secundară compensării deficitelor neurologice